中枢性脱髓鞘性疾病专家讲座.pptx

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多发性硬化

(multiplesclerosisMS);2;PNS;定义:

一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征疾病

脱髓鞘是其病理过程中含有特征性表现

遗传性和取得性

;取得性CNS脱髓鞘病分类;多发性硬化;病因学与发病机制;本身免疫反应

MBP是主要致敏抗原

T细胞介导

抗原抗体介导免疫反应;部位:大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小

脑,最多见于脑室周围和半卵圆区

大致:粉灰色脱髓鞘斑块

急性斑块境界不清,暗灰和深红色

慢性斑块境界清,浅灰色

镜下:早期髓鞘溶解,血管“袖套”。晚期

轴突崩解,神经细胞数量↓,星形

胶质C修补→硬化斑;临床表现;运动障碍

感觉障碍

反射异常

性功效及大小便功效障碍

;12;中枢性脱髓鞘性疾病;中枢性脱髓鞘性疾病;15;临床病程分型:与治疗决议相关;脑脊液检验

CSF常规

IgG指数

鞘内IgG合成率

寡克隆带区带(OCBs);诱发电位(EP):亚临床病灶;MRI诊疗MS主要伎俩和指标;MRI:T1;经典病灶:T2WI;经典病灶:Gd-T1WI;经典病灶;经典病灶;经典病灶:脊髓;MRI:T1增强;27;分类;DiagnosisofMS:

TheMcDonaldcriteria(revised);判别诊疗;判别诊疗;治疗标准;肾上腺糖皮质激素;InterferonBeta;醋酸格拉太咪尔(Glatirameracetate,Copaxone);免疫球蛋白

使用方法:0.4g/kg/d,3-5天为一疗程

降低RRMS发作率(C级推荐)

对减缓疾病进展无显著作用(Ⅲ级证据)

硫唑嘌呤

降低MS复发率(C级推荐)

使用方法:2-3mg/kg/d

;37;38;39;40;思索题;ThankYou!

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