炎性肌病要点课件.pptVIP

炎性肌病

基本概念(横??纹肌非化脓性炎症性肌病)?横纹肌、非化脓性、炎症??病因但身

病因?遗传危险因素?环境危险因素在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素类肌炎

流行病学????

发病机理??(MSA)(MAA)血管—DM—PM??

一般情况?????

临床表现1.2.3.4.5.6.7.

皮肤11.2.3.4.5.

皮肤(DM)2??????红斑狼疮(LE/SLE)

骨骼肌(PM)???肌无力和肌肉耐力下降对称性分布大腿和肩带肌颈部、骨盆、?咽部肌肉?呼吸肌??肛肌

技工手

皮肤(DM)?向阳疹?Gottron疹/征?关节伸面线性红斑

皮肤(DM)?V征：?披肩征：?枪套征?技工手?钙质沉着

肺脏?????间质性肺病(ILD)?肺部感染–NSIP–普通细菌–念珠菌、隐球菌–PCP–COP/BOOP–DAD/AIP–UIP–CMV?–曲霉菌–分枝杆菌

关节???RA抗合成酶综合征重叠综合征

心脏?????、?

胃肠道???

实验室检查

自身抗体????

病理???

PM的病理特征???无肌束萎缩

PM的病理特征DeptofRheumatologyendomsial,chnicinflammtorycelhicchanges.HEateand

DM的病理特征F炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内。F肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓(儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减低.F肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的肌束或束周而导致束周萎缩.F肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。

-束周萎缩Perifascularatrophyindermatomyositis

IIM的特殊类型

抗合成酶抗体综合征??小关节的非侵蚀性对称性多关节炎?合并肿瘤者少见

无肌病性皮肌炎(ADM)????恶性肿瘤

ADM(AmyopathicDermatomyositis)典型的皮疹-Ruddy:KelleysTextbookofRheumatology,6thEd.

ADM定义?肯定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现但无肌无力,同时肌酶正常，时间?2年。?暂定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现而无肌无力同时肌酶正常，时间?6月,?2年

ADM的分类?1.无骨骼肌无力的主观症状及肌肉受累的客观发现；2.无主观的肌无力症状,但有肌肉受累的客观证据(轻微)；3.有主观的肌无力症状,但无肌受累的客观发现或临床检查无肌无力的体征

青少年型皮肌炎(JDM)6岁和11岁???钙质沉着?血管病变胃肠道?

包涵体肌炎（IBM）??出现肌痛，可持续数月或?吞咽困难常见，且发生早???胞浆和核见出现包涵体和镶边空泡?对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应差?是自身免疫性还是肌肉退行性病变？

恶性肿瘤相关性炎性肌病???????

重叠综合征/重叠结缔组织病??????

实验室检查??肌酶谱(始终要结合临床)??肌红蛋白

肌电图肌源性损害

诊断标准1.2.3.4.5.

鉴别诊断I1.2.3.???其他的药物还包括秋水仙碱、抗疟药、CsA

鉴别诊断II1.2.3.4.

治疗1.2.

治疗在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，单独对控制肌肉炎症效不佳，适用于伴肺间质病变者），

免疫抑制剂??–环磷酰胺：2mg/kg/d–硫唑嘌呤：2mg/kg/d–环孢素A：3-5mg/kg/d–他克莫司–甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w?–利妥昔单抗–IVIG

其它????

DM/PM预后不良因素?老齡?恶性肿瘤?间质性肺炎?吞咽困难?心脏受累?继发感染

小结++++

小结+++

谢谢