限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别诊断高林全面资料PPT.pptx

限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声诊断与鉴别诊断新技术;限制型心肌病

（restrictivecardiomyopathy，RCM），又称为闭塞型心肌病

（obliteractivecardiomyopathy，OCM），

占心肌病的3％，病因不清。;;限制型心肌病多发生在潮热地区，如非洲、中美洲、东南亚、印度南部等，我国的云南、广西、浙江也有发生。

;病因

病因尚不清楚，可能与以下原因有关。

1.心内膜病毒或寄生虫感染引起的炎症。

2.自身免疫、营养不良等。

;病理

心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心腔缩小，甚至闭塞，血栓覆盖心内膜。;可分为左室型、右室型及双室型。

左室型类似二尖瓣瓣膜病，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，二尖瓣后叶与左室壁粘连不能活动，并有二尖瓣关闭不全。二尖瓣前叶很少受累。

;右室型类似缩窄性心包炎，病变多在心尖，纤维化和血栓使局部填塞，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，三尖瓣与右室壁粘连不能活动，并有三尖瓣关闭不全。;血流动力学改变

心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心室僵硬，弹性降低，舒张压力增高，回心血流受限，充盈量减少，心排血量减少，心房存血量增多，心房扩大。

;临床表现

早期乏力、食欲不振，不规则发热，可持续数周，常难以诊断，后期出现心衰症状。

血常规：嗜酸细胞增多。;左心衰竭出现气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难、咳嗽、咳血、肺高压的表现。

右心衰竭出现颈静脉努张、肝大、腹水、下肢水肿、奇脉。;超声心动图表现

一、二维超声心动图

;1.室间隔、室壁心内膜增厚，约1～2mm，回声致密增强，可见增强的斑点，心尖部由为明显，室壁僵硬，运动幅度减低。

;缩窄性心包炎是由于急性或慢性心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤维化钙化，心包形成一个坚硬的外壳，心包腔闭塞，限制了心腔的充盈。

左房压不变｝→肺静脉左房压差减小→左房室瓣口血流减少→左室舒张期充盈减少→心室间依赖性使室间隔左移,右室充盈增多→右房室瓣口血流增多。

限制型心肌病多发生在潮热地区，如非洲、中美洲、东南亚、印度南部等，我国的云南、广西、浙江也有发??。

E峰高尖，二尖瓣E峰＞1.

心室不大或缩小，心室变形，长径缩短。

室间隔及左室壁增厚，回声不均匀，见致密的强回声光点，以心尖四腔切面心尖部明显，运动稍减弱，心内膜未见明显增厚。

主要测值（单位mm）:

缩窄性心包炎

二尖瓣环收缩期速度减低，时间缩短。

左室后壁异常运动，即舒张早期突然向后运动，舒张中期移动幅度明显减小或停止。

SRS、SRE降低，以SRE降低明显，

六、组织追踪图像（TT）;3.少量或中等量心包积液。

;二、M型超声心动图

;1.室间隔、左室壁运动幅度减低，收缩期室壁增厚率小于30％，射血分数及左室缩短率减小。;2.舒张期二尖瓣EF斜率减慢，A峰增高。

;三、多普勒超声;1.收缩期二尖瓣、三尖瓣反流信号，流速低，多为收缩中、晚期。

心房内舒张中晚期蓝色反流信号。肺静脉及上腔静脉蓝色反流信号。

;;;四、组织多普勒

二尖瓣环收缩期速度减低，时间缩短。VE/VS＜1.3（正常值1.3～1.5）

VE/VA＜1.0（意义：判断二尖瓣血流频谱假性正常化）;;;缩窄性心包炎

缩窄性心包炎是由于急性或慢性心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤维化钙化，心包形成一个坚硬的外壳，心包腔闭塞，限制了心腔的充盈。;局部心包纤维化，多发生在房室沟、主动脉根部、右室流出道或腔静脉。;病因

急性或慢性心包炎

;血流动力学改变

缩窄性心包炎心脏充盈受限，心室间依赖性增高，多数患者的心肌收缩和舒张功能并无异常。;心房压力增高，心室舒张期充盈大部分发生在充盈早期。;吸气时，胸内压下降→

肺静脉压下降

左房压不变｝→肺静脉左房压差减小→左房室瓣口血流减少→左室舒张期充盈减少→心室间依赖性使室间隔左移,右室充盈增多→右房室瓣口血流增多。

;呼气时，胸内压升高→

肺静脉压增高

左房压力不变｝→肺静脉左房压差增大→左房室瓣口血流增多→左室舒张期充盈增多→心室间依赖性使室间隔右移,右室充盈减少→右房室瓣口血流减少。;临床表现

腹胀、下肢水肿、疲乏、体重减轻。体检可见颈静脉压力增高，肝脾增大、腹水、下肢水肿。

;超声心动图表现

;一、二维超声心动图

1.心包增厚，左室腔正常或缩小，左右房增大。;2.吸气时室间隔运动异常，舒张早期快速移入左室腔，立即反弹。;3.下腔静脉扩张，深吸气时不能明显缩小。;二、M型超声心动图

;1.室间隔的“呼吸性漂移”运动，即吸气时室间隔移向左室，呼气时室间隔移