1例白塞病患儿的诊治PPT课件.pptx

1例白塞病患儿的诊治

目录白塞病的诊断和治疗1患儿病例分析22

白塞病(Behcetdisease,BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。白塞病血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。3

遗传因素：危险因素：HLA–B51仅5%BD病人有家族史其它因素(1?)：感染其它环境因素免疫异常抗原刺激链球菌(Sangius)HSP60/65病毒交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原Th1型淋巴细胞异常中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体病因和发病机制4

临床表现1.口腔溃疡2.生殖器溃疡3.眼炎4.皮肤病变5.神经系统损害6.消化道损害7.血管损害8.肺部损害9.关节症状等5

白塞病口腔溃疡6

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针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.001)9

BD心脏受累心脏瓣膜病变心肌受累冠状动脉炎心内膜受累传导系统受累10

肠梗阻(7.15%)消化道出血(30.7%)肠穿孔(7.15%)腹泻(20%-46.1%)胃肠道(2.4-21.9%)腹痛(50%-84.6%)11

神经系统受累(0.8%-17.6%)上运动神经元损伤头痛锥体外系损害癫痫Text脱髓鞘性纤维化样脑干受累精神症状脊髓受累周围神经受累缺血性出血性12

BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡13

白塞病国际诊断标准临床表现定义反复口腔溃疡由医生观察到或患者诉说有复发性溃疡。1年内反复发作至少3次加以下任何2项反复外阴溃疡由医生观察到或患者诉说外阴部有复发性溃疡或瘢痕眼病变前或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎皮肤病变由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱，或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节针刺试验阳性试验后24-48h由医生看结果14

与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎胃肠道受累?? 肾脏受累?严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 15

鉴别诊断系统性红斑狼疮、多形红斑、结节红斑、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、附睾炎等16

治疗原则及方案1.一般治疗：休息，控制感染2.局部治疗:糖皮质激素膏、冰硼散等3.全身药物治疗：非甾体类抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、白芍总苷、生物制剂等4.其他：抗血小板及抗纤维蛋白疗法、抗结核治疗等。17

治疗(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。1.非甾体抗炎药：关节炎2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。18

白塞病系统损害的药物治疗(1)皮肤－粘膜病变 秋水仙碱反应停有效严重BD：疗效不肯定长期使用可致周围神经病强的松10mgtid关节炎 非甾体抗炎药强的松甲氨喋呤19

白塞病系统损害的药物治疗(2)眼病皮质激素滴眼和／或眼部注射全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎 皮质激素口服 硫唑嘌呤 ＭＴＸ 环孢素口服 ＣＴＸ静脉或口服