风湿性疾病专题知识讲座.pptxVIP

风湿性疾病专题知识讲座;结缔组织是人体支架，含有保护主要脏器和机体行动功效。其包含皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和全部脏器间质，均属于结缔组织，因为结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一个多系统多器官病变。

;风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉慢性疼痛。风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织一组疾病，而不论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包含在内，范围相当广泛，依据美国风湿病学会编著《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中一类。

;一．结缔组织病共同临床特点

;（三）同一个结缔组织病表现可有很大差异，而不一样结缔组织病又有相同表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。

;（四）都是本身免疫性疾病，在内在和外来原因作用下，机体丧失了正常免疫耐受性，以致淋巴细胞不能正确识别其本身组织，从而引发本身免疫性疾病。;1．可检出各种本身抗体：

①抗细胞核物质抗体：对诊疗价值最高。

②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。

③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。;抗核抗体谱：

抗核抗体（ANA）是全部抗核成份抗体综合试验，其敏感性高而特异性差，作为CTD筛选试验，其滴度到达1：80以上需考虑CTD可能，要深入作ANA谱检验以决定属哪种CTD。

ANA谱分以下四类：;（1）???抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床价值不大。抗dsDNA对诊疗SLE有较高特异性，尤其与SLE活动度相关，抗dsDNA效价随疾病活动或缓解而升降，所以常被作为SLE活动期指标。;（2）???抗组蛋白抗体：组蛋白是一个碱性蛋白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在各种CTD，尤其在药品性LE时出现。;（3）???抗非组蛋白抗体：共同特点是不含组蛋白，效价与疾病严重程度及活动度无关。

①抗SM抗体：以病人SMITH而命名。起源于脾脏。抗SM被视为SLE标识性抗体，其阳性率为30%左右。对早期，不经典SLE或经治疗后回顾性诊疗有极大帮助。;②抗SSA和抗SSB抗体：又分别称Ro抗体和La抗体，同SS相关，抗SSA阳性率为60%，抗SSB为40%，并于口，眼干燥症状相关，抗SSA敏感性高于抗SSB，但抗SSB特异性则优于SSA，二者同时测定，可提升SS诊疗率。;③抗Scl—70抗体：因该抗体多出现在PSS病人，且分子量为70KD，故得名。其为PSS标识性抗体，阳性率为20—60%，其它疾病极少阳性。

抗Jo—1抗体：以病人命名，约25%PM病人阳性，合并肺间质病变PM阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其它均阴性。;2．CTD是一个免疫复合物病：IC激活补体后是CTD造成组织损伤主要机理。在SLE病人肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTDIC主要由本身DNA和抗DNA抗体组成。;3．免疫调整异常：CTD病人免疫系统丧失了对本身组织耐受性，以致其淋巴细胞对本身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量本身抗体。;五。治疗上往往都能够用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。;类风湿关节炎;流行病学;学习目标;类风湿关节炎

RheumatoidarthritisRA;1.RA基础病理改变是什么?

2.RA慢性期有何病理改变?

此期关节炎有何表现?

;复习关节囊组成;;是一个累及周围关节为主多系统性炎症性本身免疫病。其特征性症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功效下降，呈连续、重复发作过程。;;滑膜炎特点:

急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层

小血管扩张,内皮细胞肿胀,间质水肿,管腔闭塞.

慢性期:①滑膜细胞层增厚,由1-2层增至10多层.

②滑膜下层有大量淋巴细胞浸润.

③微血管新生.

④血管翳(pannus)形成.

血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富结缔组织.;慢性期RA病人交接处滑膜细胞及血管数量增加,长入软骨或骨组织,形成一个特殊结构,称为血管翳/软骨结合(pannus/cartilagejunction)或血管翳/骨结合(pannus/bonejunction),这一结构是造成RA病人关节破坏,关节畸形,功效障碍病理基础.;血管炎-累及中、小动脉

和或静脉

类风湿结节－常见于关节伸侧受

压部位;病因;【发病机制】;病理;病理(续);;