腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座.pptxVIP

腹膜后含脂肪成份肿瘤或肿瘤样病变放射科李俊腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第1页

概述腹膜后肿瘤（Retroperitonealtumor）：种类繁多，主要起源于腹膜后脏器，只有0.2%是原发。也可起源于间叶组织、骨骼肌肉组织、神经组织及淋巴系统等，以起源于间叶组织多见。临床表现缺乏特异性，普通以腹痛，腹部包块，体重减轻等症状就诊。腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第2页

腹膜后含脂肪病变（Fat-containingLesionsoftheRetroperitoneum）包含：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第3页

脂肪瘤（Lipoma）脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织一个良性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟脂肪细胞组成。瘤周有一层薄结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群正常脂肪细胞。腹膜后脂肪瘤极少见。临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现对应症状而就诊。腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第4页

女51岁因腰痛就诊CT：边界清楚，含有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第5页

判别诊疗脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不一样程度强化。畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），判别不难。髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成份，边界清楚，可有多少不等软组织成份，部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第6页

脂肪堆积（Lipomatosis）脂肪过多症，与脂肪瘤差异在于无包膜存在腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第7页

脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）起源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶然发生于刚出生或较大儿童，男女百分比为2:1好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处病理上，肿瘤为凝胶状，普通呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟脂肪瘤黄色腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第8页

临床病理类型局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈迟缓生长软组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，普通3cm～5cm弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第9页

CT及MRI：含有大量脂肪成份密度/信号不均匀有包膜，边界清多呈分叶状轻度不均匀强化腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第10页

男，4个月腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第11页

男，4岁，因母亲无意发觉患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院体检：左上腹触及大小约10cm×7.0cm×7.0cm肿块，活动度可，无压痛试验室检验：AFP4.09ng/ml，CA19-936.88U/ml，CA24232.56U/ml手术及病理术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13cm×10cm×7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸粘液样基质病理诊疗：左后腹膜脂肪母细胞瘤腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第12页

判别诊疗粘液型脂肪肉瘤判别点：1）年纪至关主要（20-60岁）2）部位（较深）3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂）4）遗传学腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第13页

脂肪肉瘤（Liposarcoma）成人最常见腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年纪50-70岁，易复发分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。依据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤最常见症状为腹部肿块、腹痛，以及对应脏器受压迫和刺激所产生症状。?腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第14页

影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成份组成，脂肪瘤样成份CT密度、MRI信号与脂肪成份相同，而硬化性成份与肌肉密度和信号相同。粘液型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相同，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无显著脂肪、但有灶性坏死软组织肿块。腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变专家讲座第15页

三年后分化型腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样