特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论课件.pptVIP

疑难病例讨论血小板减少性紫癜2012年3月

参加人员l何梅倪晓燕夏宏卢彬丁晓芳崔蕾刘呈娟周晶晶王春兰王宝芬贲友凤

病例介绍l患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10

特发性血小板减少性紫癜（IdiopathicThrombocytopenicPurpura)

概述（INTRODUCTION）l小儿最常见的出血性疾病l特点–自发性出血–血小板减少–出血时间延长/血块收缩不良l发病情况–北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%

病因及发病机理（ETIOLOGY)l免疫机制证据–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evans），

病因及发病机理（ETIOLOGY)l血小板减少及出血机制–病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少–巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少–毛细血管通透性、脆性增加l血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性

临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程6月6月年龄2--6岁学龄儿女男性别无差异前驱症状血小板减少程度出血程度有（50--80%）20×109多无20--80×109/L较重：内脏出血/颅内轻，偶有内脏颅内出出血/血肿血，月经增多常首发

临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性4年痊愈达50%6月内痊愈率90%可反复多年痊愈约有15%转为慢性。可急性发作死亡起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血

临床表现（CLINICALMANIFESTATION）l总结（SUMMARY）–急性ITP，起病急–自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿–胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血–除出血相应的表现外，无明显中毒症状

实验室（LABORATORYSTUDIES）l血象-血小板–50×109/L自发出血–20×109/L出血明显–10×109/L严重出血–慢性型可见血小板形态改变，大而松散l出血时间延长，凝血时间正常l血块退缩不良–正常：0.8cm管径干燥管1ml血–1h开始退缩，12--24h完全退缩

实验室（LABORATORYSTUDIES）l束臂试验l血小板相关抗体，PAIgG增高l骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍–急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细多为主胞增–慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主

诊断鉴别诊断（DIAGNOSISDIFFERENTIALDIAGNOSIS）l诊断–以皮肤、粘膜自发性出血–血小板减少，出血时间延长–血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性–骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。l鉴别诊断–败血症、流脑–继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮–过敏性紫癜–Wiskott-Aldrich综合症

治疗（TREATMENT）l一般治疗l肾上腺皮质激素–急性危重出血可静脉用药–氢化可的松12--20mg/kg.d×3--5天后改口服用药–地塞米松大剂量冲击，2mg/kg.d×3--5天后改口服–强的松口服l用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d×2-4周后逐渐减量维持l用于出血不严重的ITP

治疗（TREATMENT）l静脉高效丙种球蛋白（IVIG）–用法：0.4-0.5g/kg.d×5天–1--2g/kg.d×2--3天l输血或血小板–新鲜全血：出血严重伴贫血者–血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者l其他药物–对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX

治疗（TREA