1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理课件.pptVIP

1例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理

安徽省儿童医院重症医学科张美英1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

概述卡-梅综合征(Kasabach-MerrittSyndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，多见于婴幼儿（1）。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%～37%（2）。我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

病史介绍

患儿，男，1月，因“咳嗽2天”入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

体检：神志清楚，精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm×3.0cm包块，质软，有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起，面积7.0cm×3.0cm。咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血，需按压10min后血凝。病史介绍

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外院门诊血常规示：WBC7.47×109/L，N17.2%，L70.4%，HB154g/L，PLT109×109/L，CRP0.4mg/L；我院血常规示：WBC6.26×109/L，N15.8%，L72.8%，HB99g/L，PLT15×109/L；凝血功能：凝血酶原时间120s。实验室检查

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影像学表现

口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管。气道受压气道左移。1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

卡—梅综合征Kasabach-MerrittSyndrome诊断

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治疗方案（保守治疗）

无创CPAP抗感染普萘洛尔泼尼松止血凝血因子丙种球蛋白效果差（瘤体增大，气道压迫症状加重）1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术：全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，由右侧颈外动脉分支供血，再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入硬化剂+碘油2ml+地塞米松1mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。治疗方案（介入治疗）

1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险；因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心颅内出血，一旦发生，危及生命；气管插管通过血管瘤的部位，导致插管以及后期带管风险极大，很可能引起血管瘤破裂出血，止血困难。护理评估——护理难点

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防止上气道梗阻：高坡右侧卧位；心电监护；CPAP吸氧护理：CPAP供氧，高流量的氧气（6升/分）导致口鼻腔极易干燥，患儿多以张口呼吸为主，护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇；减少口鼻腔深部吸痰。护理措施——术前护理（1）

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鼻饲的护理：血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管；胃管选择：选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予石蜡油润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂；护理措施——术前护理（2a）

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护理措施——术前护理（2b）

胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动鼻饲母乳，2h∕次，每次50mL，观察患儿呼吸以及有无奶液返流1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

体位、安抚及适当镇静：该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高头部，起到减少血管瘤对气道压迫的作用，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。护理措施——术前护理（3）

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病情观察：精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止；严密监测凝血机制：入院后第1周，每天，情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每个治疗量30min内输注完毕。护理措施——防止血管瘤出血

1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

谨慎操作，口腔护理时，两人协助，用棉签蘸制霉菌素（1万单位/ml