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胃肠间质瘤(GIST);GIST概述;临床特点
;好发部位;病症与肿瘤的部位、大小和生长方式有关
最常见的临床病症是黏膜溃疡出血,贫血。
50%-70%的患者腹部可触及包块
少见病症有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸、吞咽困难;病理学特点——大体形态;两种形态:梭形细胞和上皮样细胞;GIST:与平滑肌肿瘤相似的形态;约95%的GISTKIT(CD117)阳性
GIST中其他阳性的指标有
CD34〔间叶/造血祖细胞标记物〕
阳性率60-70%
SMA(平滑肌动蛋白)
阳性率15%-60%
S-100(区分神经源性肿瘤〕
阳性率10%
GIST偶尔表达结蛋白;诊断;普通放射诊断价值有限
胃肠造影:
腔内或腔内腔外型----为管腔内边界较清楚的充盈缺影;
腔外型-------------------为外在弧形受压改变。;
A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块〔箭〕。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑,宽基底,与胃壁呈钝角的软组织肿块。;;平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规那么形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。;增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体局部强化明显。向腔外突出的肿块局部可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。
女,54,排便异常1年,下腹部痛、消瘦5月;一名48岁女性,目前以呕血为主要病症的
胃间质瘤患者,CT增强扫描清晰显示哑铃状肿瘤〔箭头〕,在肝脏有远处转移。;男,57岁,黑便1月,腹痛半日;消化道腺癌:多发生于胃的远端局部,环形生长为主,邻近肿块的胃壁增厚,容易造成消化道梗阻,较易发生局部或腹膜后淋巴结转移。;鉴别诊断;淋巴瘤:胃壁弥漫增厚,粘膜僵硬粗大,多发不规那么充盈缺损,可见较大龛影,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征〞和“动脉瘤样肠腔扩张征〞。;鉴别诊断;类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部,多引起粘连,较大肿块常导致梗阻。
;鉴别诊断;;;GISTvs盆腔肿块;;GIST的良恶性;GIST分化及良恶性;GISTs恶性??度判断;GIST播散转移;GIST的治疗
;肿瘤本身对放射性抵抗,不主张
化疗有效率低,不主张
;介入
靶向药物;靶向治疗--分子根底;GIST总结;谢谢~!
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