结节性多动脉炎.pptx

1结节性多动脉炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎诊疗和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》结节性多动脉炎第1页

系统性血管炎一组以血管炎症及坏死为主要病理改变炎性疾病。分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。2结节性多动脉炎第2页

ChapelHill93分类示意图3结节性多动脉炎第3页

病例男，56岁主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。既往史：体健。体格检验:T38.8℃，P86次/分，R18次/分,BP136/82mmHg,右下肢皮温低，变凉、变冷，右腓肠肌压痛(+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白、冰凉,右足背动脉搏动减弱，右腿抬高试验(+)。辅助检验:血常规Hb155g/L,WBC11.7*10^9/L,尿常规潜血(+++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,类风湿因20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L，ANA(-),p-ANCA（-），免疫应激法DsDNA(+),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+)。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。4结节性多动脉炎第4页

5历史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次统计当初，一位体格健壮裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发觉：沿着中等大小动脉分布着许多显著可见结节。因为炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，以后将其更名为结节性多动脉炎，实际上这个命名包涵了各种系统性血管炎。1994年chapelhill会议(教堂山)结节性多动脉炎------中动脉或小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。结节性多动脉炎第5页

6ChapelHill93分类示意图结节性多动脉炎第6页

流行病学欧洲4.4-9.7/100万瑞典31/100万法国30.4/100万协和64例（-）好发年纪40-60岁男女百分比2:17结节性多动脉炎第7页

病因病机原因不明与乙肝病毒感染有相关性可能发病机制：循环免疫复合物沉积补体系统激活中性粒细胞吸附及激活8结节性多动脉炎第8页

9病理表现PAN病理------表现为中小动脉局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。）结节性多动脉炎第9页

10小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。结节性多动脉炎第10页

11PAN临床表现（一）全身症状发烧、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。（二）受累血管所供血组织缺血引发表现临床表现出现率（%）多发性单神经炎42氮质血症40高血压37多神经病变36睾丸疼痛29皮肤溃疡或坏疽27网状青斑25结节性多动脉炎第11页

12PAN临床表现1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残主要原因。（袜套杨分布，迟缓进展少见）2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功效衰竭。3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其它原因所致。结节性多动脉炎第12页

13PAN临床表现4、消化系统------主要表现为腹痛，可出现黑便、血便，不全肠梗阻等，40%-60%PAN可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达50%。结节性多动脉炎第13页

14PAN临床表现5、皮肤表现-------通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常见。6、心血管表现-------10-30%可出现，引发冠状动脉炎、心肌炎等；结节性多动脉炎第14页

15辅助检查1、普通检验：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。2、病理活检：因为病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提升阳性率。3、血管造影或影像学检验：发觉广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAN最具诊疗价值发觉。结节性多动脉炎第15页

16诊断1990年美国风湿病学学会（ACR）分类标准作为诊疗标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其