原发性心肌病分类.pptxVIP

心肌疾病;;遗传性心肌病：;第一节、扩张型心肌病（DCM）;一、病因：多数病因不明，可能病因为：

1、感染：柯萨奇病毒B、ECHO病毒最常见。

2、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等

3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏

4、遗传：常染色体显性遗传

5、其他：围生期心肌病;二、病理;;四、辅助检查

1、胸部X线检查

心胸比大于50%，肺淤血、肺水肿、

肺动脉压力增高、有时可见胸腔积液

;;;;;3、心脏再同步化治疗（CRT）

对于经充分药物治疗后，NYHA心功能III级或非卧床IV级心衰的患者，CRT适应症为：EF≤35%；LBBB时QRS波≥120?ms，非LBBB时QRS波≥150ms；预期生存1年的患者。

对于经充分药物治疗后，NYHA心功能II级的患者，CRT适应症为：EF≤30%；LBBB时QRS波≥130?ms，非LBBB时QRS波≥150ms；预期生存1年的患者。;4、埋藏式心脏电复律除颤器（ICD）：适应症包括：

（1）有持续性室速史

（2）有室速、室颤导致的心脏骤停史

（3）EF＜35%，NYHA心功能分级为II到III级，预期有质量的生存时间＞1年。;;一、病因;;;三、临床表现

（一）症状:

1、劳力性呼吸困难和乏力，90%

2、劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状

3、晕厥：1/3

4、猝死：4%-6%

晕厥原因：

1、左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，排血量下降，引起脑缺血

2、体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少

3、心律失常：房颤最常见。;;心室内压差变化与杂音强度的关系;HCM终末期发病机制假设;;;;五、诊断;;2、针对心力衰竭的治疗

晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心衰相同，包括ACEI、ARB、β阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。

3、针对房颤的治疗

胺碘酮可减少发作，β阻滞剂控制心室率、

华法林抗凝

（二）非药物治疗

1、手术治疗：静息或运动时左室流出道

压力阶差＞50mmHg，需要考虑室间隔

部分切除术。;2、酒精室间隔消融术：于冠状动脉间隔支注入无水酒精造成间隔心肌缺血坏死，术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻。;3、起搏治疗??不适合上述手术者，可植入双腔起搏器。通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。

适应证：

①经药物治疗症状仍持续存在

②左室流出道压力阶差＞30mmHg，

激发状态下＞50mmHg；

③室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣

反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。;第二节、肥厚型心肌病（HCM）;第二节、肥厚型心肌病（HCM）;;临床表现：

酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。

辅助检查：

1、心电图：窦速、低电压、QRS波

异常和ST-T改变、心房（室）扩大、

各种心律失常。

2、超声心动图：双房扩大、心室肥厚，

心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。;;第三节、限制型心肌病（RCM）;;;;;药物性心肌病：接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性作用，产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。

引起心肌病的药物：

1、抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等；

2、三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等；

3、抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。

临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病。

防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等。

治疗：①停药；②抗心衰；③抗心律失常；④改善心肌能量代谢;特殊类型心肌病;谢谢！