贫血的鉴别诊断.pptVIP

骨髓增生异常综合症（MDS）MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病，以一系或多系血细胞病态造血及无效造血，高风险向急性白血病转化为特征。FAB分型：WHO分型RARCUD（RA、RN、RT）RASRARSRCMDRAEBRAEB-1RAEB-2RAEB-TMDS-UCMML5q-第64页,共70页，星期六，2024年，5月MDS维也纳诊断标准必要标准1、持续（≥6个月）一系或多系血细胞减少：Hb＜110g/L；中性粒细胞＜1.5×109/L；PLT＜100×109/L）。2、排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患。确定标准1、病态造血：骨髓涂片红系、粒系、巨核系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞＞15%。2、原始细胞：骨髓涂片中达5-19%。3、典型染色体异常：常规核型分析或FISH。辅助标准：用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典型MDS表现者，如输血依赖的大细胞性贫血。1、流式细胞术：红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群。2、单克隆细胞群存在明确的分子学标志3、骨髓或/和循环中祖细胞显著和持久减少。第65页,共70页，星期六，2024年，5月慢性肝脏疾病导致贫血：可能的原因：1.肝脏是多种造血原料的储备场所和多种蛋白质、脂类的合成池2.凝血因子合成障碍，出血机率增加3.脾大、脾功能亢进，红细胞破坏增多4.血浆容量增加，血液稀释第66页,共70页，星期六，2024年，5月慢性肾脏疾病导致贫血：可能机制：1.红细胞生成减少：EPO分泌不足造血物质缺乏血清中某种物质抑制造血2.红细胞破坏增加红细胞寿命缩短失血诊断要点：1.慢性肾脏病史，肾功能不全的症状、体征、化验2.有与肾功能不全程度相同的贫血3.EPO减少第67页,共70页，星期六，2024年，5月内分泌疾病导致贫血甲状腺功能低下甲状腺功能亢进甲状腺旁腺功能亢进垂体功能减退性腺慢性肾上腺皮质功能减退第68页,共70页，星期六，2024年，5月贫血的诊断贫血小细胞性贫血叶酸、B12缺铁贫正常/增高慢性病贫血铁粒幼贫血地中海贫血正细胞性贫血Rc正常Rc增高溶贫Rc降低再障大细胞性贫血MDS肝性贫血酒精性贫血某些溶贫慢性肾功能衰竭甲状腺功能低下维生素C缺乏降低降低巨幼贫正常/增高铁蛋白第69页,共70页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第70页,共70页，星期六，2024年，5月慢性病贫血诊断依据(1)伴有基础疾病。(2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。(3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高（4）骨髓铁染色第32页,共70页，星期六，2024年，5月正细胞性贫血再障部分溶贫失血第33页,共70页，星期六，2024年，5月再障概述再障定义：是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。发病率我国0.74/10万西方老年人为主，东方青壮年为主第34页,共70页，星期六，2024年，5月再障的发病机制1种子学说2土壤学说3免疫学说第35页,共70页，星期六，2024年，5月再障的发病机制—免疫机制蛋白质合成细胞凋亡第36页,共70页，星期六，2024年，5月再障的临床表现贫血：中至重度感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热出血：全身各脏器均可出现，皮肤粘膜最常见严重者可发生内脏出血颅内出血是主要死亡原因无淋巴结和肝脾肿大第37页,共70页，星期六，2024年，5月再障的实验室检查血常规+网织红细胞全血细胞减少，网织红减少，淋巴细胞相对增高骨髓象骨髓活检干细胞培养第38页,共70页，星期六，2024年，5月再障的诊断标准--1987宝鸡全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）一般无肝脾肿大除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效第39页,共70页，星期六，2024年，5月再障的分型急性、慢性再障的区别急性慢性起病急慢出血严重，内脏多见较轻，皮肤粘膜