布加氏综合征通用课件.pptVIP

Budd-ChiariSyndrome布加综合征或柏查综合征

定义v布加氏综合征（简称IVCS）：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉

v近年来，大量B-CS患者被发现。v研究表明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。

国内发病情况分布

★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等，参与了B-CS的发病。

布加综合症病因目前BCS的病因尚未十分明确v血栓形成学说v隔膜形成学说v其他因素

血栓形成学说v大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。

隔膜形成学说v日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。

其他因素v1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。v2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。v3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。

病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成

临床表现v临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。腹壁静脉曲张

布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：v食欲不振，恶心、呕吐v乏力、气喘、心悸v腹胀、腹水v双下肢水肿v肝、脾肿大v双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡v黄疸v腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大vv腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷

B-CS部分临床表现

胃镜和钡餐所见

术中所见肝脏

临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型：?急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

临床表现v亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。

临床表现v慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。

v晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多v消瘦

v可出现典型的“蜘蛛人”体态

诊断v急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征v无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断v认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立v肝脏超