- 1、本文档共34页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
Budd-ChiariSyndrome布加综合征或柏查综合征
定义v布加氏综合征(简称IVCS):是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
肝脏解剖第一肝门:肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干,再进入肝实质第二肝门:肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门:尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
v近年来,大量B-CS患者被发现。v研究表明:★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。
国内发病情况分布
★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等,参与了B-CS的发病。
布加综合症病因目前BCS的病因尚未十分明确v血栓形成学说v隔膜形成学说v其他因素
血栓形成学说v大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
隔膜形成学说v日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
其他因素v1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。v2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。v3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。
病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死,小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生,假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水,侧支循环形成
临床表现v临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态。腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型:v食欲不振,恶心、呕吐v乏力、气喘、心悸v腹胀、腹水v双下肢水肿v肝、脾肿大v双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡v黄疸v腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大vv腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷
B-CS部分临床表现
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型:?急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。
临床表现v亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,严重者引起全身性生理紊乱,出现少尿和无尿。
临床表现v慢性型:病程可长达数年以上,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度。
v晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多v消瘦
v可出现典型的“蜘蛛人”体态
诊断v急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征v无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断v认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视,但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立v肝脏超
您可能关注的文档
- 工作设计与作业组织教学课件.ppt
- 山光悦鸟性潭影空人心题破山寺后禅院常建唐课件.ppt
- 2024-2030年电焊钳行业风险投资发展分析及投资融资策略研究报告.docx
- 2024-2030年电磁波吸收器行业市场现状供需分析及重点企业投资评估规划分析研究报告.docx
- 2024-2030年电线产业发展分析及发展趋势与投资前景预测报告.docx
- 2024-2030年电缆切割机行业市场现状供需分析及重点企业投资评估规划分析研究报告.docx
- 2024-2030年电脑数控车床行业市场现状供需分析及重点企业投资评估规划分析研究报告.docx
- 2024-2030年电解锰行业市场现状供需分析及重点企业投资评估规划分析研究报告.docx
- 2024-2030年电饼铛行业市场深度调研及发展趋势与投资战略研究报告.docx
- 2024-2030年男性美白面膜行业市场现状供需分析及重点企业投资评估规划分析研究报告.docx
文档评论(0)