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儿科学PEDIATRICS小儿贫血的诊治

儿科学PEDIATRICS

造血器官

肝脾造血期骨髓造血期

中胚叶造血:第3周开始，第6周减退;

肝(脾)造血期造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月后渐退。

脾脏造血第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃?第12周后出现淋巴细胞和单核细胞?5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴结造血?第11周开始造淋巴细胞淋巴细胞器官?终生造淋巴细胞和浆细胞?短暂的红系造血功能

?短暂的红系和粒系造血功

需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞

?原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等?结果：清除病因即恢复正常。

出生后红细胞数和血红蛋白量的变化

生理性贫血定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降12左右，此时生长发育正常。原因：?生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。?生长发育迅速：血循环量增加。

7天后：0.02-以下(约0.003)4-6周:0.02-0.08随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同

6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower1（ζε）22Portland（ζγ）2222

HbFHbAHbA26月胎儿0.900.05～0.10

9998岁以后接近成人水平

20%04~6岁7岁后中性粒细胞和淋巴细胞比例变化

血容量占体重比相对较成人多

儿科学PEDIATRICS

6月-6岁≥110g/L6-14岁≥120g/L中华儿科学分会血液学组新生儿≥145g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%

*括号内为新生儿分度标准(145)

溶解过快再生危象溶血危象

红细胞和血红蛋白生成不足

病因学分类（1）红细胞和血红蛋白生成不足?造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B1、2叶酸缺乏)、VitB缺乏、VitC?骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血?其他：感染、炎症、肾病、

?酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏?血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病

?非免疫性：感染、理化因素、毒素、

MCHC(%)32～3832*MCV红细胞平均容积=HCT/RBCMCH红细胞平均血红蛋白=HGB/RBCMCHC红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT

一般表现?皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现?易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓

?循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;?消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、?神经系统：精神不振，注意力不集中，?免疫系统：免疫功能下降，易感染。

婴儿期营养性、遗传性

?起病缓慢：营养性贫血、慢性?伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等。

家族史：遗传性贫血

?生长发育：发育障碍和特殊面容?营养状况?肝、脾淋巴结

OB+AAMDSALOthersHemolisysNutritionalBleeding

血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度网织红细胞判断溶血

营养性缺铁性贫血外周血涂片

营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片

遗传性球形红细胞增多症外周血涂片

地中海贫血外周血涂片

?骨髓检查：对有些病有诊断价值?红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）?特殊检查基因分析

?体检(physicalexamination)生长发育

红细胞形态?治疗原则?骨髓涂片祛除病因?特殊检查Coomb’S血红蛋白分析红细胞脆性相关酶?其他相关检查大便OB、寄生虫卵

药物治疗铁剂—IDA皮质激素—自溶、

输红细胞注意适应症、速度和极重度或合并肺炎：5-7ml/kg

?女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。?体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。

?Hb8.9?BPC,WBC正常?Ret1%?BPC,WBC正常?Ret10%诊断思路与步骤(进一步检查)?

?体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则