小儿波-杰综合征护理业务学习课件.pptxVIP

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小儿波-杰综合征护理业务学习PPT课件;

目录

波-杰综合征介绍

症状和体征

护理管理

患者教育

饮食管理

药物治疗

康复训练;

波-杰综合征介绍;

什么是小儿波-杰综合征:波-杰综合征是一种少见的遗传性继发性肌无力症,通常发生在婴儿期和儿童期,特征是重度肌无力,特别是头部和面部肌肉,导致呼吸和吞咽困难。;

病因:波-杰综合征由ATP2A1基因的突变引起,该基因编码肌浆网钙调节蛋白,突变导致肌肉细胞内钙离子调节紊乱,影响肌肉收缩和松弛功能。;

症状和体征;

呼吸道问题:患者常常出现突然的呼吸困难、气促和窒息感,尤其在哭闹、进食或劳累时更为明显。

吞咽问题:波-杰综合征患者常常出现吞咽困难,

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