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第十六章白血病概述

一、白血病特点

二、急性白血病分型三、白血病疗效观察

一、白血病特点

分化而生的

港m知他

.概念

白血病（leukemia）属于造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞呈现异常增生分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。

.按白血病细胞分化程度分类

项目

名称

骨髓中增生的细胞阶段

骨髓中原始细胞数量

自然病程

急性白血病

原始细胞（或原始加幼稚）

30%

短于6个月

慢性白血病

接近成熟阶段细胞

10%

数年

3,按白血病细胞形态分类

可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型。还有少见类型：红血病、红白血病、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、多毛细胞及分类不明等型白血病。

.临床分类

（1）急性白血病：急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。

（2）慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。

（3）少见类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、多毛细胞白血病等。

4）FAB形态学分类：1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组提出将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（L、L2、L3）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（M。?M?）两大类及其亚型。

随着免疫学和细胞遗传学的发展，国际上在白血病FAB分型的基础上，结合其形态学(morphology).免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)特征，提出了白血病另一种新的分型方法，即MIC分型。 一

分子生物学技术的崛起与发展，人类基因组的破译，使其对染色体易位形成融合基因的检出更能反映急性白血病的生物学本质，从而提出了白血病的MICM(Morphological,Immunological,Cytogenetics,Molecularbiology)分型方案，使白血病的诊断从细胞水平上升到亚细胞水平及分子水平，这不仅对进一步认识白血病的本质及研究其发病机制和生物学特性有重要意义，而且对指导临床治疗和疗效及预后的判断亦具有十分重要的意义。

最近，世界卫生组织(WHO)联合血液病理学会和欧洲血液病理工作者协会提出了一个造血组织和淋巴组织肿瘤的新分类方案，即髓系肿瘤WHO分类。该方案应用了MICM分型技术，结合临床资料，力求更能反映疾病的本质，成为国际上一种新的分型诊断标准。

.急性白血病的临床特征由于异常的克隆细胞增殖失控，凋亡受阻，致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚，正常的造血受抑制，临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大，同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。

急性白血病的临床表现：A.B贫血-皮肤黏膜苍白

C.皮肤瘀点、瘀斑D.脑白质中多发出血灶

急性白血病的临床表现

A.舌真菌感染B.直肠周围脓肿

C.颌下腺病变D.牙龈受累E.脾脏肿大

二、急性白血病分型

1.细胞形态学分型

FAB协作组分型

分为急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)(L、L2＞L3)和急性非淋巴(髓)细胞白血病(acutemyeloblasticleukemia,AML)(Mo~M7)两大类及其亚型。

(2)我国分型：1986年天津会议上又进行了修改，见下表。

中国急性白血病分型标准

亚型

分型标准

Mo

急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞230%,无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MP0阳性

Mi

原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞290%(NEC),早幼粒细胞很少，中幼粒细胆以下阶段不见或罕见POX或SB(+)的原始细胞＞3%

M2

原始粒细胞白血病部分分化型

M2a

骨髓中原始粒细胞30%?89%(NEC),单核细胞＜20%,早幼粒以下阶段＞10%

M2b

骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有1?2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%(NE大

M3

急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%(ANC),其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体

M3a

粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合

M3b

细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小

m4

急性粒一单核细胞白血病

M4a

以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%(NEC)

M4b

以原、幼单核细胞增生为主，原粒+早幼粒细胞＞20%(NEC)

M4c

具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%(ANC)

MiEo

除上述特征外，