软硬瘫痪肌萎缩步态异常专家讲座.ppt

神经病学

neurology广医二院神内解龙昌软硬瘫痪肌萎缩步态异常第1页

神经系统疾病诊疗标准:病史定性诊疗定位诊疗症状及体征明确诊疗软硬瘫痪肌萎缩步态异常第2页

第十节瘫痪(paralysis)P81瘫痪是随意运动功效减低或丧失。软硬瘫痪肌萎缩步态异常第3页

组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋运动传导路P53四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑:脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束,终止于躯体运动核。。发动随意运动四肢近端肌软硬瘫痪肌萎缩步态异常第4页

支配特点舌下神经核和面神经核下半只受对侧锥体束支配,其余6个半核为双侧支配。。脊髓前角运动细胞受对侧起源锥体束支配。锥体束损伤时,只有单侧支配核团才会产生症状。。锥体束软硬瘫痪肌萎缩步态异常第5页

上下运动神经元瘫痪比较P81锥体束上神经元下神经元效应器损伤症状鉴别瘫痪肌张力腱反射病理反射肌束震颤肌萎缩痉挛性瘫痪(硬瘫)迟缓性瘫痪(软瘫)亢进阳性(+)无无(短期内不出现)消失阴性(–)可有出现反射弧中止锥体束对下神经元抑制性影响消失(锥体束损伤确实凿证据婴幼儿除外)(下神经元不停发放冲动确保肌肉营养代谢)软硬瘫痪肌萎缩步态异常第6页

瘫痪定位诊疗P55软硬瘫痪肌萎缩步态异常第7页

上运动神经元病变软硬瘫痪肌萎缩步态异常第8页

定位诊疗1.皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引发对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现不足阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区排列次序进行扩散，称Jackson癫痫。。软硬瘫痪肌萎缩步态异常第9页

组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋运动传导路P53四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑:脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束,终止于躯体运动核。。发动随意运动四肢近端肌软硬瘫痪肌萎缩步态异常第10页

2.内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引发对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。。软硬瘫痪肌萎缩步态异常第11页

组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋运动传导路P53四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑:脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束,终止于躯体运动核。。发动随意运动四肢近端肌软硬瘫痪肌萎缩步态异常第12页

内囊结构及传导纤维软硬瘫痪肌萎缩步态异常第13页

3.脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面脑神经运动核及还未交叉皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫，可包含病变水平以下对侧脑神经上运动神经元瘫。。软硬瘫痪肌萎缩步态异常第14页

组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋运动传导路P53四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑:脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束,终止于躯体运动核。。发动随意运动四肢近端肌软硬瘫痪肌萎缩步态异常第15页

①Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；②Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；③Foville综合征:为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；④Wallenberg综合征:病损侵及延髓背外侧可出现眩晕、病灶侧球麻痹、病灶侧共济失调、Horner综合症、交叉性感觉障碍。。P14~15软硬瘫痪肌萎缩步态异常第16页

4.脊髓（spinalcord)：P22①脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引发同侧下肢上运动神经元性瘫痪。软硬瘫痪肌萎缩步态异常第17页

组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋运动传导路P53四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑:脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维