闭经诊断治疗指南2021最新PPT.ppt

闭经诊断治疗指南;本指南仅针对病理性闭经；

由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；

广泛征求国内专家意见；

适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗；

在中华妇产科杂志发布；

;提要;定义;分类——按生殖轴病变和功能失调的部位;分类——按WHO分类;提要;闭经的病因;考虑Cushing综合征

促性腺激素受体突变可能是发病原因之一；

闭经的治疗原则

闭经的治疗原则

d5μg/L是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。

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针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗

适当减少运动量及训练强度，或供给足够营养及纠正激素失衡；

靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；

下生殖道发育异常导致的闭经

17,20碳链裂解酶缺乏

b月经卵泡期晨间取血。

染色体正常型（46，XX;46XY）

戊酸雌二醇1~2mg/日

可增加剂量，促进性征发育,17-β雌二醇1~2mg/日

血17-羟孕酮：(正常：＜2ng/ml[6.

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+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--;下丘脑性闭经;基因缺陷或器质性闭经

特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体FSH和LH降低；

基因缺陷性闭经（Kallmann综合征）；

下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗；

;药物性闭经

特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体FSH和LH降低

长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑制GnRH的分泌而致闭经，如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等；

一般停药后可恢复月经；;先天性垂体Gn缺乏症

特点：垂体合成和分泌LH下降

可能是LH或FSH分子的α、β亚单位或其受体异常所致；;垂体肿瘤

特点：垂体合成和分泌LH下降

分泌PRL的腺瘤最常见：闭经、泌乳与高泌乳素血症；

生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症；

促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征；

促性腺激素腺瘤：闭经，并无特征，术后病理证实；

促甲状腺素腺瘤：具有促甲状腺与泌乳素的功能，甲亢与泌乳；

混合型垂体腺瘤；;垂体肿瘤（颅咽管瘤）

特点：垂体合成和分泌LH下降

胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤；

颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位；

;空蝶鞍综合征

特点：垂体合成和分泌LH下降

由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致PRL升高。;希恩综合征（Sheehansyndrome）

特点：垂体合成和分泌LH下降

产后出血休克时间长，垂体缺血，前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重；

出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经；

靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；;先天性性腺发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚）

染色体异常型（45，XO及其嵌合体）

染色体正常型（46，XX;46XY）

酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）

17α-羟化酶缺乏

17,20碳链裂解酶缺乏

芳香化酶缺乏

卵巢抵抗综合征（可有女性第二性征发育，无卵泡发育）

卵巢早衰（40岁，FSH40U/l，伴雌激素水平下降）;Turner综合征（45,XO及其嵌合体）

特点：FSH明显升高，LH升高

染色体异常；

身材矮小；

生殖器与第二性征不发育；

躯体发育异常；

条索状性腺；;单纯性腺发育不全（46,XX;46,XY）

特点：FSH明显升高，LH升高

胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮；

双侧条索状性腺；

内外生殖器均为女性；

原发闭经，无女性第二性征，身高正常；

人工周期可来月经；

;酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）

17α-羟化酶缺乏

特点：FSH明显升高，LH升高

46,XY或46,XX；

外生殖器女性幼稚型；

第二性征不发育；

高血压，低血钾；

;卵巢抵抗综合征

特点：FSH上升，LH上升

患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵