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闭经诊断治疗指南;本指南仅针对病理性闭经;
由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定;
广泛征求国内专家意见;
适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗;
在中华妇产科杂志发布;
;提要;定义;分类——按生殖轴病变和功能失调的部位;分类——按WHO分类;提要;闭经的病因;考虑Cushing综合征
促性腺激素受体突变可能是发病原因之一;
闭经的治疗原则
闭经的治疗原则
d5μg/L是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。
+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--
针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗
适当减少运动量及训练强度,或供给足够营养及纠正激素失衡;
靶腺中以性腺、肾上腺最多,甲状腺相对较少;
下生殖道发育异常导致的闭经
17,20碳链裂解酶缺乏
b月经卵泡期晨间取血。
染色体正常型(46,XX;46XY)
戊酸雌二醇1~2mg/日
可增加剂量,促进性征发育,17-β雌二醇1~2mg/日
血17-羟孕酮:(正常:<2ng/ml[6.
12345678910111213141516171819202122232425262728
+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--;下丘脑性闭经;基因缺陷或器质性闭经
特点:下丘脑合成和分泌GnRH下降,致垂体FSH和LH降低;
基因缺陷性闭经(Kallmann综合征);
下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗;
;药物性闭经
特点:下丘脑合成和分泌GnRH下降,致垂体FSH和LH降低
长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物,可抑制GnRH的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等;
一般停药后可恢复月经;;先天性垂体Gn缺乏症
特点:垂体合成和分泌LH下降
可能是LH或FSH分子的α、β亚单位或其受体异常所致;;垂体肿瘤
特点:垂体合成和分泌LH下降
分泌PRL的腺瘤最常见:闭经、泌乳与高泌乳素血症;
生长激素腺瘤:巨人症,肢端肥大症;
促肾上腺皮质激素腺瘤:柯兴综合征;
促性腺激素腺瘤:闭经,并无特征,术后病理证实;
促甲状腺素腺瘤:具有促甲状腺与泌乳素的功能,甲亢与泌乳;
混合型垂体腺瘤;;垂体肿瘤(颅咽管瘤)
特点:垂体合成和分泌LH下降
胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤;
颅咽管瘤不属垂体肿瘤,但其部位可压迫下丘脑与垂体,导致闭经,因此可列入垂体或下丘脑部位;
;空蝶鞍综合征
特点:垂体合成和分泌LH下降
由于蝶鞍隔先天性发育不全,或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔,使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝(蝶鞍)延伸,压迫腺垂体,使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻,从而导致PRL升高。;希恩综合征(Sheehansyndrome)
特点:垂体合成和分泌LH下降
产后出血休克时间长,垂体缺血,前叶破坏面大,影响靶器官功能多而重;
出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经;
靶腺中以性腺、肾上腺最多,甲状腺相对较少;;先天性性腺发育不全(性腺呈条索状,性征幼稚)
染色体异常型(45,XO及其嵌合体)
染色体正常型(46,XX;46XY)
酶缺陷型(原发性闭经,性征幼稚)
17α-羟化酶缺乏
17,20碳链裂解酶缺乏
芳香化酶缺乏
卵巢抵抗综合征(可有女性第二性征发育,无卵泡发育)
卵巢早衰(40岁,FSH40U/l,伴雌激素水平下降);Turner综合征(45,XO及其嵌合体)
特点:FSH明显升高,LH升高
染色体异常;
身材矮小;
生殖器与第二性征不发育;
躯体发育异常;
条索状性腺;;单纯性腺发育不全(46,XX;46,XY)
特点:FSH明显升高,LH升高
胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮;
双侧条索状性腺;
内外生殖器均为女性;
原发闭经,无女性第二性征,身高正常;
人工周期可来月经;
;酶缺陷型(原发性闭经,性征幼稚)
17α-羟化酶缺乏
特点:FSH明显升高,LH升高
46,XY或46,XX;
外生殖器女性幼稚型;
第二性征不发育;
高血压,低血钾;
;卵巢抵抗综合征
特点:FSH上升,LH上升
患者卵巢对促性腺激素不敏感,又称卵
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