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;对真菌性鼻-鼻窦炎的认识经历了近百年---
◆1791年:报告第1例,但无病原学依据;
◆1893年:首次病原学证实曲霉菌,称为“鼻窦曲霉菌瘤”或
“鼻窦曲霉菌肉芽肿”;以后被命名为鼻窦真菌球(fungal
ball);
◆1965年:首例侵犯眼眶和颅内,称为侵袭型;至此临床
分为侵袭型和非侵袭型;
◆1983年:首次报告变应性真菌性鼻-鼻窦炎;
◆1997年:首次发现缓慢侵袭眼眶和颅内,2000年被命名
为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎。;真菌性鼻-鼻窦炎
---临床表现,CT特征,治疗;发病机制:;病理学:;◆急性/暴发性真菌性鼻-鼻窦炎:
●病原菌:毛霉菌,也有曲霉菌引起;
●起病急,进展快,迅速侵犯整个鼻腔鼻窦,进而眼眶、
翼腭窝和颅内,病情凶险;
●多发生在免疫功能低下或受抑制个体(糖尿病酮症酸中
毒、急性粒细胞减少症、器官移植和爱滋病);
●本病因多侵犯颅内,故又称鼻脑毛霉菌病;;●发热、眶周面颊部肿胀及疼痛,侵犯眼眶和颅内则剧
烈头痛、视力下降等;
●鼻腔检查:鼻粘膜颜色呈红色、白色到苍白色及黑色
的坏死性变化;
●晚期:脑膜炎、脑炎、脑坏死;
●多在7-10内死亡,死亡率高达50%~100%。;◆慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎:;◆真菌球:
●最为多见,起病隐匿,发展慢,一些个体可终身不出现
症状;老年和青年均可发病,女性约占64%;
●极少有免疫功能异常;
●类似慢性鼻-鼻窦炎表现,单侧鼻塞,流脓涕(恶臭
味),长期单侧血涕或面部疼痛,偶有头痛;症状可持
续数月或数年;约18%的患者可无任何症状;
●鼻腔检查:鼻腔外侧壁膨隆,中鼻道或嗅沟脓性物,
淡绿、暗褐、灰黑色污秽碎屑状干酪样物(窦壁破坏),
约10%合并鼻息肉存在。;◆变应性真菌性鼻-鼻窦炎:
●起病隐袭,发展慢;
●多有特应性体质,如变应性鼻炎或哮喘、或反复发作
的鼻-鼻窦炎或鼻息肉;
●多见于青年人;
●临床表现:与真菌球、慢性鼻-鼻窦炎相似。;◆不同临床类型累及的鼻窦和周围结构范围各异;
◆多为单窦,密度不均匀阴影,多有骨壁不同程度的破坏;
◆散在钙化斑或点(软组织窗位),CT值为80~160Hu,出现率约75%。;诊断:;◆慢性侵袭型的诊断
●出现明显侵袭时较易诊断,早期难以与真菌球鉴别;;◆变应型的诊断:
●变应原皮试呈强烈的速发型皮肤反应,一些还有迟发相
反应;
●5-10%慢性鼻-鼻窦炎患者为AFS;
●约2/3有过敏性鼻炎病史、50%有哮喘史;
●90%患者血清总IgE水平和真菌SIgE水平升高;
●无阿斯匹林不耐受与本病相关的报道;
●病理学为最终诊断。
;治疗:
以手术为主的综合治疗
◆急性侵袭型:
●鼻腔鼻窦广泛彻底的清创术,清除所有病变组织,
包括真菌、窦粘膜、坏死组织(骨壁和其它软组织),
达到引流和减压目的;
●积极治疗基础病,尽快逆转其免疫功能低下状态;
●全身应用抗真菌药;
;治疗要点:
●免疫功能低下严重者应首先纠正,在全身情况允许下进行
手术;但病变广泛累及眶、颅内威胁生命时,则应尽早手
术;
●抗真菌药首选二性霉素B,二性霉素B对85%的病人有较好
的疗效;一般剂量为0.8~1mg/kg/d,严重者用量可达1~
2mg/kg/d,总量2克;
●二性霉素B有较大的肾毒性,如患者不能耐受,则选择毒
副作用相对较低的二性霉素B脂质体,用法为5mg/kg/d,
总量10克后,改为口服伊曲康唑,剂量为200mg/d。;◆慢性侵袭型:
●首先行鼻腔鼻窦清创术;
●全身用抗真菌药物,治疗疗程应不少于8周;
●抗真菌药物窦腔局部灌注
方法:鼻内镜复查时,用二性霉素B或氟康唑(注射用
水或蒸馏水稀释)窦内灌注并保留30分钟,每周一次,
共6~8次。
;治疗要点:
●早期慢性侵袭型术前难以诊断,手术中应观察窦内病变
和窦粘膜特征,符合慢性侵袭型的大体病理改变者,行
清创术;
●抗真菌药常用二性霉素B,剂量为0.8~1mg/kg/d;也可
口服伊曲康唑,剂量为200mg/d;
●有免疫功能低下疾病、糖尿病和酸中毒等,应针对治
疗,停用抗生素、皮质类固醇及免疫抑制剂等。
;◆真菌球:
●首先行手术,彻底清除窦内
真菌块,保留粘膜;
●不需全身用抗真菌药物。;◆变应性型:
●首先行鼻腔鼻窦清创术,彻底
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