儿童免疫性血小板减少症的诊治.pptVIP

免疫性血小板减少症的诊治1

小儿最常见的出血性疾病，也是最常见的血小板异常性疾病重要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血免疫性血小板减少症(ITP)2

定义的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)ImmuneThrombocytopenia(ITP)强调强调本病为自身免疫性疾病许多患者仅存在血小板减少而临床上并无真正的出血体现3

原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）是一种小朋友常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂或持续存在的血小板减少为重要特点，出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明，小朋友与成人ITP在临床体现和试验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性，预后良好，出血症状多较轻微或不明显，约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常，近2/3患者3个月内恢复。4

发病机制?免疫失耐受机制免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态变化为异常应答的免疫状态。其间包括免疫提呈细胞，体液免疫和细胞免疫的共同参与。但是异常的T细胞扩增也许是自身免疫反应的本质。吞噬细胞在其表面体现了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激，启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键环节，CD4