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帕金森病的诊疗（诊断实用总结一）

大脑结构图

一：定义：

原发性帕金森病简称帕金森病（PD），又称为“震颤麻痹”，是

一种隐袭缓慢起病、具有特征性运动症状的中老年神经系统退行性疾

病。

二：病因和发病机制：

病因尚未完全明确，还没确切可靠临床或检测手段来确定其病因。

可能与年龄老化、遗传、环境之间的相互作用有关。吸烟与帕金森病

发病负相关，被认为是保护因素，但不能因此而提倡吸烟。饮茶和喝

咖啡者患病率也较低。致病因素致中脑黑质神经元损害，多巴胺递质

减少出现帕金森病的运动症状。

中脑内黑质是中脑最大核团，新鲜标本呈黑色得名，分为网状部

和致密部，致密部为多巴胺能神经元（以多巴胺作为神经递质/脑内大

部分多巴胺能神经元位于中脑黑质致密部），合成的多巴胺经黑质纹

状体纤维释放至新纹状体，以调节纹状体的功能活动，此病特征病理

改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成，导致纹

状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌

强直、姿势平衡障碍等特征性症状，同时伴各种非运动症状，如嗅觉

障碍、便秘、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神认知障碍。

三：临床表现：

传统上据主要临床表现分3型：①震颤型：以肢体震颤为主，而

肌肉强直很轻或不明显。②强直型：以肌肉僵硬、强直为主，可没震

颤或伴轻微震颤。③混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直表现，即震

颤-强直或强直-震颤型，占帕金森病大多数。

1：特征性运动症状及非运动症状。

（1）运动症状：①运动迟缓（表现为启动随意运动的速度缓慢/

随意运动减少。疾病进展后重复性动作的运动速度及幅度均降低）a手

指精细动作障碍致：书写字迹弯曲越写越小呈写字过小征；系鞋带、

解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；b面肌强直运动减少致：

表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈面具脸。c口、

舌、腭及咽部肌肉运动障碍致：自动吞咽唾液动作消失致大量流涎，

严重时吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调无

韵律，有时呈暴发性语言。②静止性震颤：从一侧上肢远端（手指）

开始，为规律性手指屈曲和拇指对掌动作，呈搓丸样动作，逐渐发展

到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。随意运动时减弱或消

失，疲劳、紧张及情绪激动时加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑

制，但持续时间较短，过后反而加重。晚期随意运动时震颤也不消失，

而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数可不出现震颤，部分可合

并轻度姿势性震颤。③肌强直：协同肌与拮抗肌张力均增高，出现肢

体运动缓慢，关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈铅管样强直。若

合并震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的齿轮样强

直。面颈躯干四肢肌肉均可受累。肌强直严重者引起肢体疼痛，称为

痛性痉挛。④姿势平衡障碍：特殊姿势全身呈前倾屈曲体态：头颈部

前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收，髋及膝关节略为弯曲，行走

时缺乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失容易跌倒。

步态障碍：早期为下肢拖曳，逐渐为起步困难，一旦迈开后即可行走，

一停步会再次起步困难，称为冻结步态。或迈开步后，即以极小步伐

（小碎步）向前冲，越走越快，不能及时转弯或停步，为慌张步态。

（2）非运动症状：①感觉障碍：80%~90%嗅觉减退，常有肢体

麻木/疼痛等。②睡眠障碍：可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍

（RBD）、白天过度嗜睡（EDS）等；有些患者夜间睡眠可伴有不宁

腿综合征（RLS）、睡眠呼吸暂停。③自主神经功能障碍：顽固性便秘：

可能与肠系膜神经丛神经元变性导致胆碱能功能降低，胃肠道蠕动减

弱；排尿障碍：尿频、排尿不畅、尿失禁，阳痿；汗液分泌增多、头

面部皮脂分泌增多油脂面容，伴有脂溢性皮炎倾向；交感神经功能障

碍导致体位性低血压。④精神/认知障碍：多数无欲和迟钝精神状态，

近半数抑郁，常伴有焦虑、淡漠、疲劳。15%~30%逐渐认知障碍乃

至痴呆，以及幻觉、妄想及冲动控制障碍。

2：体格检查：除了确定帕金森病运动症状特征外，应注意有无提

示继发性及帕金森叠加综合征的体征，如共济失调、眼球运动障碍、

皮层复合感觉、语言能力、运用能力、卧立位血压及后拉试验等。后

拉试验，即令患者睁眼直立，两腿略分开，做好准备，检查者用双手

突然向后拉患者双肩，