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性腺功效减退症解放军总医院内分泌科窦京涛性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第1页
GnRHLH、FSHT、E2性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第2页
性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第3页
定义Aconditiondefinedbyanabnormaldecreaseinthefunctionalcapabilityofthegonads，resultinginthedelayofgrowthandsexualdevelopment性腺功效不正常降低造成生长和性发育延迟状态WarrenMandVaCEndocrinolMetabClinNAm32（）593-612性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第4页
临床表现男性类宦官体型身材过高四肢长躯干短第二性征不发育声音高尖胡须少或缺喉结小或缺阴腋毛少或缺肌肉不发达生殖器阴茎短小、睾丸小或隐睾女性体型身材高四肢长躯干短第二性征无乳房发育阴毛稀少生殖器原发闭经外生殖器幼稚子宫和宫颈小卵巢和附件欠发育性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第5页
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流行病学欠详细统计原发性腺功效减退男﹥女继发性性腺功效减退男、女相当不一样病种有差异Klinefelter1/1000~2/1000IHH男：女=6：1无特定发病年纪青少年就诊多性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第7页
分类原发性性腺功效减退（Hypergonadotropichypogonadism，高促性腺激素性性腺功效减退）性腺疾病本身病变造成性腺功效减退继发性性腺功效减退（Hypogonadotropichypogonadism，低促性腺激素性性腺功效减退）先天或后天原因造成下丘脑和垂体病变引发促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌降低造成性腺功效减退性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第8页
原发性性腺功效减退—原因先天性：克莱恩费特（Klinefelter）综合征性腺发育不全综合征单纯性性腺发育不全假性特纳综合征莱迪(Leydig)细胞发育不全唯塞托利细胞(SertoliCellsOnly)综合征先天性无睾症雄激素合成障碍性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第9页
原发性性腺功效减退—原因先天性：真两性畸形21-三体综合征肌强直性营养不良威纳(Werner)综合征罗斯曼得(Rothmund)综合征温斯顿(Weinstein)综合征隐睾症卵巢抵抗性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第10页
原发性性腺功效减退—原因后天性多内分泌腺本身免疫综合征卵巢早衰病毒性睾丸炎放射药品肾功效不全肝硬化镰壮细胞贫血其它营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、肉芽肿疾病等罗国春性腺疾病天津科技翻译出版社184-203性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第11页
Klinefelter’syndrome性腺功能减退分类病因诊疗和治疗第12页
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