脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意识流涎1年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约4~5mm棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。第53页,共55页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别：1.多数青春期发病，多有家族史2.肝功能障碍、神经症状和K－F环3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加4.CT平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩5.MRI病灶呈高信号评价：MRICT第54页,共55页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第55页,共55页，星期六，2024年，5月典型的MRI表现：紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变第21页,共55页，星期六，2024年，5月多发强化病变多数病变紧贴皮质出现新的病变（时间上的不同）第22页,共55页，星期六，2024年，5月典型的MRI表现：脊髓多发病变脑干病变第23页,共55页，星期六，2024年，5月评价：MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。第24页,共55页，星期六，2024年，5月四、急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。第25页,共55页，星期六，2024年，5月临床与病理：病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，也可累及灰质及神经根。临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。第26页,共55页，星期六，2024年，5月影像学表现：CT：1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。第27页,共55页，星期六，2024年，5月MRI：两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶，余类似CT所见。第28页,共55页，星期六，2024年，5月诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。第29页,共55页，星期六，2024年，5月第30页,共55页，星期六，2024年，5月第31页,共55页，星期六，2024年，5月ADEM治疗后一月复查ADEM治疗前第32页,共55页，星期六，2024年，5月鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。第33页,共55页，星期六，2024年，5月五、脑变性疾病第34页,共55页，星期六，2024年，5月（一）Alzheimer病，AD阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病：欧美：65岁5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及发病机制不十分清楚第35页,共55页，星期六，2024年，5月临床与病理：脑萎缩，重者900g，神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、老年斑（变性轴或树突组成）分为6期，见教材p109第36页,共55页，星期六，2024年，5月临床：早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病晚期发作AD：65岁病程6月至10y或更表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征第37页,共55页，星期六，2024年，5月影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用DWI、MRS帮助第38页,共55页，星期六，2024年，5月第39页,共55页，星期六，2024年，5月