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重症肌无力

病因及发病机制重症肌无力是与胸腺异常有关的自身免疫性疾病胸腺长期慢病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，新抗原决定簇与骨骼肌上AchR抗原之间有交叉抗原，导致自身免疫耐受破坏，产生AchR-Ab。重症肌无力是细胞免疫依赖、体液免疫介导的自身免疫性疾病

病理受累横纹肌终板部位突触间隙加宽，突触后膜皱褶减少免疫组化电镜检查可见突触后膜上受体减少，并且有IgG及C3、C9等补体沉淀

临床表现——一般情况男女发病率之比2：320-40岁发病高峰，女性多见40-60发病高峰男性多见，多伴胸腺瘤。

临床表现——主要症状眼肌最常受累，其次为颅神经支配肌肉、颈肌、肩胛带肌、宽部肌肉。肌肉病态疲劳：连续收缩后无力或瘫痪，短暂休息后又恢复。症状波动性：晨轻暮重

临床表现——主要症状眼肌：只累及眼外肌，可有睑下垂、斜视、复视球麻痹：吞咽困难、饮水呛咳、进食时间延长、呐吃、语音低微颈及四肢：屈颈抬头无力、四肢疲软

临床分型（Osserman分型）眼肌型全身型轻度全身型中度全身型重度激进型迟发重症型肌萎缩型

诊断疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验腾喜龙试验（5-10mg）新斯的明试验（1mg）重复电刺激低频（2-3Hz）重复刺激面神经、尺神经，比较第4或5波波幅与1波波幅的衰减程度，波幅递减大于10%为阳性AchR-Ab测定

治疗胸腺摘除激素免疫抑制剂血浆置换淋巴细胞置换抗胆碱酯酶药物

重症肌无力危象重症肌无力患者急骤发生的呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能，称为重症肌无力危象。包括肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。

肌无力危象由重症肌无力发展而来，静脉注射腾喜龙或新斯的明后可暂时好转处理：加足量抗胆碱酯酶药物

胆碱能危象使用抗胆碱酯酶药物过量所致，可有瞳孔缩小、出汗、唾液增多。腾喜龙或新斯的明实验无改变或加重处理：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h直至出现轻度中毒症状。

反拗危象应用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等因素致病人对药物突然失去反应，腾喜龙或新斯的明实验无反应处理：及时气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，静脉输液，对症处理

复习题重症肌无力的病变部位？肌无力症状有何特点？需做哪些检查以助诊断？何为重症肌无力危象？重症肌无力的治疗原则？