重症肌无力【20页】.pptxVIP

重症肌无力

神经内科护理查房

见习生：张云竹

定义

重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。

病因

(1)外因—环境因素

临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

(2)内因—遗传

近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

病因

(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常

临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素

临床表现

（1）各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭。

（2）主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

（3）此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

Osserman分型

I眼肌型（15%-20%）：上睑下垂、复视。

IIA轻度全身型（30%）：可累及骨髓肌及延髓肌，无呼吸困难。

IIB中度全身型（25%）：累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。

III急性重症型（15%）：累及呼吸肌，延髓和骨骼肌受损严重，胸腺发现率最高。

IV迟发重症型（10%）：缓慢进展，常合并胸腺瘤，预后差。

辅助检查

疲劳试验（呈阳性）、新斯的明试验（呈阳性），或腾喜龙试验（呈阳性）、肌电图、AChR抗体、胸腺CT、甲状腺功能等检查。

临床用药

1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60-120mg，3-4次/日口服。

2.肾上腺皮质激素：

（1）冲击疗法：（主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者）甲泼尼龙1g静滴/日，3-5日，后逐渐减量；

（2）小剂量递增法：从小剂量隔日每晨顿服泼尼松开始，每周递增10mg,直至每晨顿服达60-80mg,待症状稳定4-5日，逐步减量到隔日5-15mg维持数年。

临床用药

3.免疫抑制剂:硫唑嘌呤：口服每次25-100mg，2次/日；

4.血浆交换：仅用于危象和难治性重症肌无力；

5.大剂量静脉注射免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情；

免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静滴，5日为一疗程。

案例分析

患者女性，38岁，波动性双上睑下垂，视物成双，全身无力4年。

PE:神智清楚，精神良好，言语清晰，步入病房，自主体位，查体合作。口角无歪斜，伸舌剧中，未见舌肌萎缩，咽反射及软腭抬举正常。平视时双上睑下垂，左眼裂4mm，右眼烈3mm，上睑遮盖瞳孔上缘：左侧4/5，右侧几乎完全遮盖。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏。眼球各方向活动良好，各方向未引出复视，能持续眨眼32次，四肢肌力V，肌腱反射减弱，肌无力正常，双侧病理征未引出。

辅助检查

肌电图显示：双侧面神经低频重复衰减试验阳性。2008年7月在我院检查新斯的明试验阳性。

常规生化、血AchR-Ab、甲状腺激素、自身抗体、胸腺CT有待进一步完善。

一、重症肌无力危象

护理目标：肌无力危象的症状消失

护理措施：1.保持呼吸道通畅：鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻分泌物，必要时用舒痰药。重症者必要时进行气管切开和人工辅助呼吸。

2.病情监测：注意呼吸节律和频率改变。

3.用药指导：病程长，需长期服药，告知病人及家属用药方法、不良反应和用药注意事项，避免诱发肌无力危象和胆碱能危象。

护理评价：经上述护理后病人呼吸基本恢复正常，

二、营养失调：低于机体需要量与咀嚼肌、吞咽肌易于疲劳有关

护理目标：帮助病人改善营养状况，能维持正常生命体征所需

护理措施：1.指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流质，避免干燥和粗糙食物。

2.进餐时尽量取坐位，服药后15-30分钟后进餐，餐前充分休息。

3.给病人创造安静的进餐环境，不要催促病人，鼓励病人少量慢咽。

4.进餐过程中，如感疲劳可休息片刻再进食。

护理评价：病人及其家属能够合理的安排、进行饮食

三、恐惧与呼吸肌无力、呼吸肌麻痹、濒