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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）

前言

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）的第四大类。

诊断

CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断，本指南诊断流程见图2。

诊断

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。

CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。

诊断

肺动脉造影

根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级

0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；

1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；

2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；

3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。

诊断

右心导管检查（rightheartcatheterization，RHC）

RHC是诊断PH的金标准，可获得准确血流动力学和氧动力学参数，包括压力、心输出量以及肺血管阻力，用于确定诊断、评估病情和指导治疗。

需注意，CTEPH患者测量PAWP时，应尽可能避免嵌入到肺动脉狭窄或堵塞区域而导致测定PAWP不准确。

对于静息状态下超声心动图PH低度可能性的CTEPD者，如果存在不能用其他原因解释的活动耐量减退时，可行运动负荷RHC。

诊断

推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。

推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH（2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。

推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。

治疗

CTEPH的治疗包括基础治疗、PEA、经皮肺动脉球囊成形术（balloonpulmonaryangioplasty，BPA）和PH靶向药物治疗。

治疗方案的选择取决于肺动脉血栓栓塞部位和程度、血流动力学、心肺功能及其他重要脏器功能状况等，建议由呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入、影像等多学科专家共同参与制订，治疗流程见图3

治疗

一、基础治疗：CTEPH的基础治疗包括氧疗、抗凝、利尿、正性肌力药物与血管活性药物的应用及康复治疗等，同时建议对CTEPH患者接种流感疫苗、肺炎疫苗等预防感染，给予社会和心理支持。

（一）氧疗

CTEPH容易并发低氧血症，对于静息未吸氧状态下动脉血氧分压60mmHg或外周血氧饱和度90%的患者应进行长程氧疗，以使动脉血氧分压≥60mmHg或外周血氧饱和度≥90%。对于合并运动后低氧血症的CTEPH患者，居家氧疗可以改善患者运动耐力、生活质量和心功能，建议给予氧疗。

治疗

（二）抗凝治疗

目标国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）维持在2~3。

研究表明接受VKA和DOACs抗凝治疗的患者，行PEA手术后的血流动力学和功能改善相当，生存期无差异，大出血事件相当，但DOACs治疗的VTE复发率高于VKA治疗。因此，基于有限的研究证据，对PEA手术治疗后的患者推荐应用华法林而非DOACs。

治疗

（三）利尿治疗

CTE