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再生障碍性贫血
（AplasticAnemia）;
定义：骨髓造血组织显著减少引起骨髓造血功能衰竭，表现为外周血全血细胞减少的一类贫血;发病率
中国较常见，约7.5/106
欧美国家较少，为3-6/106
可能与环境污染或病毒感
染有关;病因
先天性Fanconi’s贫血等
获得性
半数以上病因不明，称为特
发性（idiopathic）“再障”
有病因可查者为继发性“再障”;“继发性再障”的常见病因
药物
化学毒物
射线
感染
妊娠;引起再障的常用药物
抗肿瘤药物
抗菌素
解热止痛药
抗惊厥药
抗甲状腺药
抗糖尿病药
镇静药
其它
根据药物剂量与发生“再障”的关系，可分为剂量依赖型和特异反应型
;“再障”的发病机理
造血干细胞损伤（种子学说）
造血微环境缺陷（土壤学说）
免疫系统异常（虫子学说）;
临床表现
病史
急性者以“感冒”症状起病：
发热、咽痛、服感冒药等，
少数以出血为主要表现
慢性者主诉头晕、乏力;
体征
除苍白、出血外，无明显体征
脾大者多不是“再障”;
实验室检查
血常规典型者全血细胞减少
和网织红细胞减少
根据减少程度分为
“重型”（急性）和
“轻型”（慢性）;
骨髓涂片AA的主要诊断依据
增生低下
三系原始细胞明显减少
无肿瘤细胞
可见非造血细胞团
（再障群，由巨噬细胞、肥大
细胞、浆细胞等组成）
;骨髓活检AA确诊的依据
多部位增生低下
;
;骨髓扫描
核磁共振（椎体）
干细胞培养;;;;再生???碍性贫血的诊断
诊断标准（中国）
全血细胞减少，Ret绝对值减少
无肝、脾肿大
骨髓至少一个部位增生减低
能除外其他引起全血细胞减少的
疾病
一般抗贫血治疗无效;再生障碍性贫血的诊断分型
分为：急性型（重型）
慢性型（普通型）;再生障碍性贫血的鉴别诊断
需与其它可引起全血细胞减少的疾病相鉴别
急性白血病
MDS
PNH
脾亢
“巨幼贫”
恶性组织细胞病
多毛细胞白血病
粟粒性结核;诊断中常遇到的几个问题
急性造血停滞
不典型“再障”
“纯红再障”;再生障碍性贫血的治疗原则
去除可能抑制骨髓造血的药物
或毒物
支持治疗
刺激骨髓造血
免疫抑制剂
造血干细胞移植
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