神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗.pptx

急性炎症性

脱髓鞘性神经病;临床案例;主要内容;一、概念;病因：

尚不清楚，患者病前多有上呼吸道或肠道非特异性感染或疫苗接种史,最常见的病原体为空肠弯曲菌。此外，还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙肝病毒和人类免疫缺陷病毒等。

发病机制：

目前多认为是一种自身免疫病，即病原体感染后促发的机体免疫调节功能失调，由体液和细胞免疫介导的一种抗原抗体迟发型过敏反应。;病变部位主要位于脊神经根、脊神经和脑神经。

组织学可见神经、血管有免疫复合物沉积，淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润，导致神经脱髓鞘损伤，通常无轴索变性。

脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运动核可有退行性变。

肌肉呈神经过敏性萎缩。;四、临床表现;四、临床表现;1.呼吸衰竭

由呼吸肌麻痹所致，是本病死亡的主要原因。

2.肺部感染

咳嗽反射和清除呼吸道分泌物功能减弱，易引起细菌感染。

3.心律失常

多由机械通气或代谢紊乱引起。;1.脑脊液检查

多在发病后2～3周出现蛋白一细胞分离現象,即蛋白增高而细胞数正常或轻度升高，这是本病的特点之一。

2.心电图检查

可有窦性心动过速，T波改变（如T波低平）、QRS波电压增高，心肌损害等或其他心律失常。

3.神经电生理检查

对本病的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要，应早期做多根神经检查。;（一）诊断

1.病前感染史，急性或亚急性起病。

2.四肢远端对称性感觉障碍，弛缓性瘫痪。

3.常合并脑神经损害。

4.脑脊液蛋白-细胞分离现象。

5.周围神经电生理改变。;（二）鉴别诊断

1.其他类型的多发性神经炎

有不同的病因，如糖尿病、尿毒症、中毒、感染等。

起病缓慢，多感觉、运动同时受累或以感觉障碍为主。

多不累及脑神经。

脑脊液正常。;（二）鉴别诊断

2.脊髓灰质炎

多见于儿童，肌肉瘫痪常为节段性,不对称.无感觉障碍.肌萎缩明显,脑脊液中蛋白及维胞都增高。

3.周期性瘫痪

有反复发作史,起病急，恢复也快,血果降低.有低押的心电图改变,无感觉障碍脑脊液正常,补钾有效。;（一）急性期治疗

1.辅助呼吸

呼吸肌麻痹是本病最大的危险，???救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。

应密切观察患者呼吸困难的程度，如有发绀、烦躁、痰液阻塞、动脉血氧分压低于70mmHg等缺氧表现，应及早使用人人工呼吸机。

呼吸机的湿化及吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。;2.病因治疗

目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.并促进神经再生。

血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液中的致病因子。

静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。

糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1个月。;3.治疗和预防并发症

重症患者入院后即行心电持续监护，以便及时发现并处理心血管问题。

坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素。

保持床单平整和勤翻身以预防压疮。

可穿弹力长袜以预防深静脉血栓形成及并发肺栓塞。

早期进行肢体被动活动以防止挛缩。

不能吞咽者应尽早鼻饲。

尿潴留可行下腹部加压按摩，必要时留置导尿管。

疼痛很常见，可用卡马西平和阿米替林等非阿片类镇痛药。;4.营养支持治疗

应用神经营养药物，如补充维生素B1、维生素B12、维生素C以及辅酶A和三磷腺苷等。

维持水。电解质平衡，重症患者可少量输新鲜血或血浆。

加强护理，以帮助度过危险期。

;八、治疗;1.预防：主要是针对病因预防，如加强体质锻炼，及时控制感染，尤其是呼吸道、消化道感染。有易患因素者应注意休息，加强营养，适当补充钾盐，同时戒烟不酗酒，以预防本病发生。

2.预后：取决于年龄、病前感染史以及治疗时机、方法等自然因素，大部分患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情重、进展快的患者。