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肥厚型心肌病病人的护理

标签：肥厚型心肌病；心律失常；护理

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者左心室肥厚，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，家族性通常为常染色体显性遗传，多发生心律失常及早年猝死肥厚型心肌病，一個家族中可有多人发病。

1临床资料

1.1一般资料本组病人，男25例，女16例，55～85岁，均经心电图、超声心动图或磁共振成像确诊。劳力性呼吸困难20例，胸痛5例，晕厥4例，其它如心悸、头昏、乏力等3例，无症状者7例。

1.2病因及病理

病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1/3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显

1.3临床表现

1.3.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。

1.3.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。

1.3.3频发一过性晕厥1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。

1.3.4猝夕匕心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。

1.3.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。

1.3.6体征胸骨左缘3—4肋问闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。

2护理

2.1病情观察注意观察有无心绞痛、胸闷、晕厥、栓塞等症状出现，有条件者住监护病房，予以多功能监护，便于动态监测，特别注意宅性心律失常的发生。值班护士要定时巡视病房，对各种常见心律失常的图形能准确判断，以便尽早地做好抢救工作，争取时间，熟练掌握除颤器的使用和紧急心肺复苏；胸痛患者给予镇静荆，个别顽同性胸痛患者呵加大B受体阻滞剂或钙离子拮抗剂，使用时严密观察病情变化；对有晕厥史的高龄患者，猝死发病宰较多，对这类患者，临床护理不容忽视，应详细询问患者晕厥发生的次数、持续时间与体位的关系，发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、出冷汗等，嘱患者避免劳累，外出检查和大小便时，应有人陪伴，同时对家属交待有可能出现的意外情况。

2.2饮食给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。

2.3晕厥的治疗和护理晕厥是猝死的先兆，应引起临床重视。临床护理不容忽视，护士应详细询问患者有无晕厥发作史，了解患者晕厥发生的次数、每次持续的时间、与体位的关系及发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、黑矇、出冷汗等。嘱患者适当卧床休息，避免剧烈活动、情绪激动，协助患者做好生活护理。外出检查时由专人陪送。避免因心率加快、心肌收缩加重梗阻，导致脑供血下降发生晕厥。

2.4对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。

2.5药物治疗与护理应慎用降低心脏前后负荷的药物，以免加重左心事流出道梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦应慎用；对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油町使左室流出道梗阻加重，故禁用；HCM患者多服用B受体阻滞剂及钙离子拮抗剂以减轻左心室流出道梗阻，缓解症状，具有一定疗效。大剂量13受体阻滞剂有明显的负性肌力和负性频率的作用，使用时宜从小剂量开始，加量不宜过快，要注意观察对血压、心率等不良影响，一旦发生应立即通知医生予以处理，应用异搏定治疗的部分患者会出现恶心、头痛等不良反应，嘱患者不要紧张，更不能随便停药物，继续用药后症状多町逐渐消失，护理中同样要注意观察心率和血压。HCM可合并各种心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房颤等，抗心律失常药物因有致心律失常作用而受限制，可达龙（乙胺碘呋酮）使用较多，长期运用要注意观察甲状腺功能、眼征、肺纤维化和心率变化等，如伴房颤时，除控制心率外，需用抗凝剂（如华法令）时，要注意观察有元皮肤黏膜出血情况，特别是服药后1—2周，应监测国际标准化比值（INR）的改变，宜控制在2—3之间。