先天性心脏病-课件.pptVIP

第七节先天性心脏病;教学目的;定义：是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形

发病率：小儿最常见的心脏病6‰-10‰

发展：

彩超、CT、MRI替代心导管及造影

介入替代手术

胎儿超声早期诊断和介入治疗

小年龄、低体重、复杂先心治疗成功率

;心脏的解剖结构;心内血流方向;心脏的发育;任何因素影响心脏胚胎发育→先天心脏畸形

多数病因Unknow

大致可分为内在和外来两类;病因;预防;先天性心脏病的分类;先天性心脏病的分类;法洛四联症是存活婴儿中最常见青紫型先心病;大动脉转位是新生儿期最常见的青紫型先心病;是先心病中较常见的，约占先心病总数的5%-10%，男女比例为1:2。

分类：

继发孔缺损（中央型）：最常见，约75%，缺损位于中心卵圆窝部位。

原发孔缺损（Ⅰ孔型）：15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处；合并房室瓣缺损，称部分型房室间隔缺损。

静脉窦型（上、下腔型）：5%

冠状静脉窦型：2%;病理解剖;肺循环左心房左心室

肺动脉房间隔体循环

缺损

右室大右心房腔静脉

;心房水平左向右分流;临床表现;2.体征

一般情况多数发育正常，无发绀

心脏检查

望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散

触诊：抬举感，一般无震颤

叩诊：心界增大

听诊:胸骨左缘2、3肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，Ｐ２亢进、固定分裂

;1.X线检查：

缺损小可无改变

分流大主要显示

右心房、右心室扩大—梨形心

肺动脉段突出，肺门“舞蹈征”，肺多血

主动脉结较小

;辅助检查;辅助检查;ASD;辅助检查;并发症;;不开胸腔和心脏、创伤小

不遗留癍痕、不给小儿长大后留下精神创伤

痛苦少，住院时间短，一般2-3天即可出院

（PS,PDA,ASD2-3d;VSD6-7d）

介入术中不需体外循环，多为基础麻醉

术中出血少，无需输血，杜绝了血缘性疾病

能达到与手术一样的治疗效果;二、室间隔缺损（VSD）;左房左室主动脉

容量负荷过重血量减少

???

肺循环室间隔缺损体循环

充血供血不足

肺动脉右室右房

扩张

; 小型缺损＜5mm

分流量小，

无紊乱;心室水平左向右分流;临床表现;临床表现;临床表现;心脏检查

望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散

触诊：抬举感，震颤

叩诊：心界增大

听诊：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅴ级全收缩期粗糙杂音，Ｐ２亢进

;辅助检查;小型VSD(Roger病）;中-大型VSD;辅助检查;辅助检查;辅助检查;VSD;辅助检查;心导管及造影;并发症;;治疗;预后;三、动脉导管未闭（PDA）;;Pathophysiology;大动脉水平左向右分流;临床表现;临床表现;心脏检查

望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散

触诊：抬举感，震颤

叩诊：心界增大

听诊：胸左2、3肋间连续性、机器样杂音,Ｐ２亢进;毛细血管搏动征;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;并发症;;;几种左向右分流型先心病鉴别;四、法洛四联症（TOF）;;病理生理及血液动力学改变;心室水平双向分流;临床表现;临床表现;;临床表现;体征

一般体征

生长发育低下

发绀

杵状指、趾，1岁后渐明显

;体征

心脏检查

望诊：心前区略隆起，心尖搏动弥散

触诊：抬举感，部分伴收缩期震颤

叩诊：心界轻度增大

听诊：胸骨左缘第2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失

;并发症;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;治疗;治疗;常见四种先天性心脏病的鉴别;常见四种先天性心脏病的鉴别;诊断小结;诊断小结;诊断小结