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由简而繁,我们一起来辨识川崎病
苏州大学附属第三医院
儿科学教研室
王永清
5年级临床专业实习医师小讲课课件
1
主要内容
1、川崎病发现及研究概况
2、川崎病经典临床表现
3、川崎病不经典的临床表现
4、川崎病诊治:主要靠经验?
还是靠检验?
2
川崎病发现及研究概况
1第一部分
3
日本TomisakuKawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例,1967年以日文首先报道,1974年用英文首次
报告了50个病例
KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)
1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行,每次持续6月
4
日本历年川崎病发病数
MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45
5
日本历年川崎病发病数
MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45
6
川崎病(KawasakiDisease,KD)
病因不完全清楚
以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现
自限性
急性全身性血管炎综合征
最常见于5岁以下
主要影响中、小动脉
7
亚洲人种的发病率较白种人高~20倍
8
流行病学
近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势;
日本及加拿大地区男女比例1.62:1,美国约1.5~1.7:1[1]
好发于秋末及冬季;
高峰年龄:6-11月;最小发病8日龄新生儿[3]
同代亲属发病率1.4%,家族史阳性率0.7%,复发率3.5%[2]
[1]NewburgerJW,Pediatrics,2004;114:1708-33
[2]RosieScuccimarri,PediatrClinNAm59(2012)425–445
[3]NakagawaN,pediatrCardiol,2009;30:527-9
9
本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点
目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关
免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认
病因学
KD的病原及环境相关因素:未证实【1】
BurgnerD.InterJInfectDis,2005;9:185-94
10
川崎病经典临床表现
2第二部分
11
川崎病临床表现
12
发热:KD的最基本症状
多39.0℃
5天,即使给予抗生素和/或退热药
若无特异治疗,发热中位天数11d~3w
患儿较平时任一发热均易激惹
看上去“不好”(unwell)
可有热退后1-2天再发热,或3次发热
目前仅一则报道不发热
北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热
13
急性期--结膜炎/充血:
非渗出性,主要为球结膜
受累,非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现
无水肿及分泌物
1-2周消退
自限性
RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445
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急性期口咽部:*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血
*口咽部非渗出性弥漫性红斑
*草莓舌
*发热24-48h出现
*9-12天消退
*口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445
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急性期:掌趾红斑,硬肿,皮疹,非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重
足部红肿,可伴疼痛
RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445
NasirA,PaediatrChildHealth,2012;17:201-4
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急性期--颈部淋巴结:
肿大,直径1.5cm,质硬,无波动感
常为单侧
局限于颈前三角区
YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126
GrecoA,etal.AutoimmunRev
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