川崎病认识ppt课件.pptx

由简而繁，我们一起来辨识川崎病

苏州大学附属第三医院

儿科学教研室

王永清

5年级临床专业实习医师小讲课课件

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主要内容

1、川崎病发现及研究概况

2、川崎病经典临床表现

3、川崎病不经典的临床表现

4、川崎病诊治：主要靠经验？

还是靠检验？

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川崎病发现及研究概况

1第一部分

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日本TomisakuKawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次

报告了50个病例

KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)

1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月

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日本历年川崎病发病数

MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45

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日本历年川崎病发病数

MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45

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川崎病（KawasakiDisease,KD）

病因不完全清楚

以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现

自限性

急性全身性血管炎综合征

最常见于5岁以下

主要影响中、小动脉

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亚洲人种的发病率较白种人高~20倍

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流行病学

近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势；

日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1]

好发于秋末及冬季；

高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3]

同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5%[2]

[1]NewburgerJW,Pediatrics,2004;114:1708-33

[2]RosieScuccimarri,PediatrClinNAm59(2012)425–445

[3]NakagawaN,pediatrCardiol,2009;30:527-9

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本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点

目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关

免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认

病因学

KD的病原及环境相关因素：未证实【1】

BurgnerD.InterJInfectDis，2005;9:185-94

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川崎病经典临床表现

2第二部分

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川崎病临床表现

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发热：KD的最基本症状

多39.0℃

5天，即使给予抗生素和/或退热药

若无特异治疗，发热中位天数11d~3w

患儿较平时任一发热均易激惹

看上去“不好”（unwell）

可有热退后1-2天再发热，或3次发热

目前仅一则报道不发热

北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热

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急性期--结膜炎/充血：

非渗出性，主要为球结膜

受累，非睑结膜

发热24-48h内89-100%出现

无水肿及分泌物

1-2周消退

自限性

RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445

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急性期口咽部：*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血

*口咽部非渗出性弥漫性红斑

*草莓舌

*发热24-48h出现

*9-12天消退

*口唇黏膜及皮肤交界处皲裂

RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445

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急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重

足部红肿，可伴疼痛

RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445

NasirA,PaediatrChildHealth,2012;17:201-4

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急性期--颈部淋巴结：

肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感

常为单侧

局限于颈前三角区

YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126

GrecoA,etal.AutoimmunRev