皮肤血管炎的识别【49页】_20213761.pptxVIP

皮肤血管炎

讲课提纲????概念：病理临床表现鉴别诊断2

概念???皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表现为系统性疾病的皮肤表现；皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死及溃疡等缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉 3

临床表现??一般而言，皮肤血管炎的皮损好发于下肢，特别是悬垂位或着紧身服部位，而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则提示病情严重或伴有系统性血管炎4

皮损类型与受累血管大小有关?????小血管炎：累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等；中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节、溃疡、坏死或指(趾)坏疽； 累及小、中血管：主要有显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿病和Churg一Strauss综合征：大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行(jawclaudication)、杂音、脉搏减弱及头痛等．如Takayasu病和巨细胞动脉炎混合型：大、中、小：百塞病，cogan、? 5

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病理廖文俊，李承新，王雷，临床皮肤科杂志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012V01．41，N0．8???红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真皮浅层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞外溢；瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下脂肪交界处或皮下脂肪的肌性动脉受累。7

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皮肤病理???? 要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还是血管病，有无伴发脂膜炎，此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细胞类型。 9

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荧光?48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO％发现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损阳性率约70％，72h后多为阴性，但50％能发现补体沉积。 13

直接荧光??????缺乏免疫复合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎见于Wegener肉芽肿病、Churg—Strauss综合征和显微镜下多动脉炎：IgG、IgM、IgA和(或)c3沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的特征(皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎)，最常见的是c3，随后依次是IgM、IgA和IgG，也常见纤维蛋白原沉积。免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断：以IgA为主的血管壁沉积见于过敏性紫癜，特别是肾脏受累的患者：基膜带或角质形成细胞核着色(多为IgG)见于结缔组织病性血管炎如狼疮性血管炎：在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患者；IgM沉积于血管也见于伴有循环类风湿因子或单克隆IgM的血管炎如类风湿血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。 14

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16病理--皮肤过敏性紫癜 GranulardepositionofIgAindermalcapillariesof patientasseenondirectimmunofluorescence.

17鉴别诊断?变应性血管炎 低补体性荨麻疹血管炎 冷球蛋白血症性血管炎 色素性荨麻疹（肥大细胞增生） 色素性紫斑白细胞碎裂性血管炎（Leucocytoclasticvasculitis，LCV）:

18变应性血管炎

19变应性血管炎-IgG

20荧光：IgM

低补体性荨麻疹血管炎21

色素性荨麻疹（肥大细胞增生）22

色素性紫斑23

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25嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

显微镜下多血管炎-ANCA阳性26

PAN（结节性多动脉炎）27

网状青斑：28红斑狼疮，结节性多动脉炎，抗磷脂综合症

淋巴细胞性血管炎???一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润，伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为3种形式：①淋巴细胞性血管内膜炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死，见于肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川崎病及硬化性结缔组织 ②苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤维蛋白样变性、红细胞外溢、苔藓样／空泡样界面皮炎及淋巴细胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移植