白塞病的诊治策略PPT课件.pptx

要了解的内容白塞病的概念我们为什么会得白塞病白塞病的诊治策略1专业医学材料

白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？2专业医学材料

公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，HulusiBehcet复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的原发性血管炎之一为什么是丝绸之路？3专业医学材料

白塞病全球各地的患病率地名患病率（按十万计）地方患病年（按十万计）瑞典1.18土耳其80-370英国0.50伊朗100德国2.26日本13.5葡萄牙1.53中国14.0意大利2.50美国0.334专业医学材料

白塞病是中国最常见的血管炎之一5专业医学材料

病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成6专业医学材料

血管炎大血管:充血淤血缺血性改变间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤小血管:红斑,风团,紫癜,水泡,牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹,毛细血管:淤点,淤斑,充血7专业医学材料

特征性损害1.复发性口腔溃疡：3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明8专业医学材料

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BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡10专业医学材料

各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大血管消化神经血液5.7(0.5-12)11专业医学材料

男性与女性BD病人的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p0.001，OR=1.715)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p0.05，OR=1.845)男性病人更重12专业医学材料

针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.001)13专业医学材料

BD研究论文发表情况14专业医学材料

1990年白塞病国际诊断标准(ISG，InternationalStudyGroup)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎? 胃肠道受累?? 肾脏受累?? 家族史?严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 15专业医学材料

2006年theInternationalCriteriaforBehc