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肺动-静脉瘘:
影像诊断与血管内治疗1专业医学材料2024.8
前言肺动-静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistulas)又称肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation)或肺动静脉瘤,是一种少见的肺血管疾病,其主要病变是肺动脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为2~3/10万,国内鲜见大宗病例报道。以前主要采取手术治疗,1978年Taylor采用弹簧圈栓塞治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展,栓塞术已成为其首选治疗方法。2专业医学材料
研究目的分析、总结先天性肺动-静脉瘘的各种影像表现及其特点观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效3专业医学材料
材料和方法先天性肺动-静脉6例,男女各3例,年龄11~35岁,平均25岁。所有患者均摄取胸部正位片,其中行胸部CT及CTA检查2例,DSA检查4例。行血管内弹簧圈栓塞治疗3例,其中行1次治疗2例,行3次治疗1例临床表现:不同程度紫绀5例;不明原因咯血2例;右上、右下闻及血管杂音各1例;杵壮指4例;活动后心慌、气短或阵发性眩晕4例4专业医学材料
治疗方法:①采用改良Seldinger法穿刺股静脉或(和)股动脉,使用6F端孔导管或“猪尾”管置于主肺动脉造影,然后行选择性左右肺动脉造影,明确病变范围、部位和类型②更换Cobra导管超选择至靶动脉后造影,明确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊的关系。选择合适的弹簧圈(cook公司),栓塞位置尽量靠近瘤囊,对复杂型或弥漫型逐支栓塞或分期栓塞5专业医学材料
结果肺动脉供血5例,支气管动脉供血1例单纯型3例,复杂型2例,弥漫型1例DSA及CT均正确诊断,X线误诊3例经血管内置入弹簧圈栓塞治疗3例,1例弥漫型者共接受3次治疗术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定,2例肺动脉供血者均有明显增高,1例支气管动脉栓塞后出血即刻停止1例弥漫型者3次治疗后病变范围明显缩小6专业医学材料
讨论7专业医学材料2024.8
发病机制在胚胎正常发育过程中,胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床,然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管,将原始的肺动脉、静脉丛分隔开,形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中,该血管间隔形成障碍,肺动脉分支不经毛细血管,直接与肺静脉分支相通。出生后,由于肺动脉压力大于肺静脉压力,部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄,不能承受肺动脉压,血管逐渐扩张形成瘤(囊)。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。8专业医学材料
临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉,形成心外右向左异常分流,导致不同程度的低氧血症,分流量20%时心负荷增加。PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成,破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能,从而导致异位栓塞,如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。9专业医学材料
DSA诊断单纯型囊状PVAF:1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉复杂型囊状PVAF:2支或多支供血动脉及引流静脉,多个瘤囊或分隔,瘤囊对比剂排空明显延迟弥漫型PVAF:弥漫分布,多发细小瘤囊体循环供血PVAF:扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池10专业医学材料
单纯型PVAF11专业医学材料
复杂型PVAF12专业医学材料
弥漫型PVAF13专业医学材料
体循环供血14专业医学材料
CT及三维重建诊断CT平扫:单发或多发大小不等结节或肿块,密度均匀,边界清楚锐利,有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影CT增强动态扫描:病变迅速强化,与病变相连的血管显示更清晰,左房提前显影,病变造影剂排空延迟CT三维重建:可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系15专业医学材料
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胸部X片表现结节样表现(2例)团块状表现(2例)条带样表现(1例)网纹小结节表现混和以上表现者(1例)29专业医学材料
结节状或肿块状30专业医学材料
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条带样和网纹小结节32专业医学材料
鉴别诊断肺内结节或肿块性病变:原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变:肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变:结核(本组误诊1例)、支扩(本组误诊1例)33专业医学材料
治疗34专业医学材料2024.8
治疗目的改善或消除缺氧症状治疗和预防心衰防止肺出血预
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