甲状旁腺功能亢进症七年制课件.pptVIP

甲状旁腺功能亢进症;甲状旁腺;PTH;甲状旁腺功能亢进症定义和分类;原发性甲状旁腺功能亢进;病因;部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multipleendocrineneoplasiaMEN）的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。

MEN1-Wermer综合征：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤

MEN2A-Sipple综合征：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症

MEN2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。

MEN-1的基因位于11号染色体长臂，11q13带。-抑癌基因失活

MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即10q11.2带，为RET原癌基因，其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变;（二）骨骼主要病变

早期仅有骨量减少

骨囊性变

镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）;病理生理;临床表现;临床表现;Kidneystones;临床表现;临床表现;（三）泌尿系统

影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增加，患者常诉多尿、口渴、多饮。

尿结石发生率高，一般在60％～90％之间，临床上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。

尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙