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肥厚性心肌病解读;肥厚型心肌病;;病因;（;;病程变化;;;诊断;;轻度心脏扩大、心尖区收缩期杂音（粗糙，递增递减型，向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快速上升、S4常见
MRI（解剖、室壁运动、心功能、
多见，占HCM的1/4
快速性室性和室上性心律失常
左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型
明显临床症状（NYHA心功能分级≥III级、心绞痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素
方法：DDD治疗，随访10年
左心室流出道压力阶差静息时≥50mmHg，或左心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时≥70mmHg
治疗无效：6个接受酒精消融，3个接受外科手术（18%）
进入心脏扩张期的HCM
左心室流出道压力阶差有动态变化
收缩功能增强
死亡、消融并发症、再次消融、起搏器治疗、外科治疗
UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度≥15mm
严重的二尖瓣前向运动
是否手术依据猝死危险因素存在而定
优点：可预见、创伤性小、并发症少
流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物
（经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔）
年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年
ASH、左心室流出道狭窄、SAM、左心室变小或者正常
25％的HCM患者生命期限超过75岁
静息时压力阶差下降（基线-86±29mmHg，3月-55±37，1年-41±26，10年-28±24mmHg，P0.
EF下降（68±9%to62±3%）
多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例
左室壁厚度无改变，EF下降（P0.
临床特征与辅助检查(1)
与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关
反复发作的非持续性室速
(2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg;;;;注：
手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、
收缩舒张功能恢复、晕厥减少
对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术
青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75～100mmHg)者，
是否手术依据猝死危险因素存在而定
;;DDD治疗的临床研究;;;;消融治疗并发症;酒精消融的临床研究：远期预后;结果：
并发症：死亡1%、永久起搏器植入8.2%、
冠脉夹层1.3%、二尖瓣反流0.3%
心功能改善（2.8±0.6to1.2±0.5）
心绞痛发作减少（2.1±0.9to1.0±0）
运动时间增加（4.8±3.3to8.2±1.0）
左室压力阶差减小
室壁厚度减少（2.1±0.5cmto1.0±0.1cm）
EF下降（68±9%to62±3%）
1，5，8年存活率：97%,92%,89%;ICD治疗;;低危人群
无严重症状
无恶性家族史
无非持续性室速
无严重肥厚、左心室扩展
无运动后异常血压反应;ICD治疗适应症;房颤治疗;ThankYou!
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