5例肝脏恶性纤维组织细胞瘤报告与分析.docx

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5例肝脏恶性纤维组织细胞瘤报告与分析

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【摘要】目的：分析肝脏恶性纤维组织细胞瘤（HMFH）的病例资料，提高对该病的认识。方法：回顾性分析5例我院经手术病理诊断及治疗的HMFH的临床和随访资料。5例患者均在术前做了上腹部增强CT检查和血清AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标志物测定。其中4例合并乙型病毒性肝炎，3例合并结节性肝硬化，1例合并肝胆管结石。其中根治性切除3例，姑息性切除1例，对症性手术1例。随访采取术后2年内每3个月1次，2年后每半年1次。结果：1例于术后12月后失访，1例于术后第2个月死于肝衰竭，1例于术后第4个月死于肝破裂，2例术后存活分别超过82个月和102个月，并且至今仍生存且无肿瘤复发。结论：HMFH多发于40岁左右的男性，常合并肝脏慢性乙型病毒性肝炎及肝硬化，且肝炎和肝硬化情况并不能直接影响患者预后，经肿瘤根治性切除后多数患者可获得5年以上的长期生存。

【关键词】恶性纤维组织细胞瘤；肝脏；肉瘤

【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）22-0017-02

肝脏恶性纤维组织细胞瘤（hepaticmalignantfibroushistiocytoma,HMFH）是一种罕见恶性肿瘤[1]，南方医院在1987年5月至2017年5月收治的病人中，病理诊断为肝脏恶性纤维组织细胞瘤的病人仅5例。现结合文献将5例病人报告与分析如下。

我院依次收治46岁男性、54岁男性、31岁女性、42岁男性以及37岁男性HMFH病人各一名。男性病人均有15年以上吸烟史，病例1与病例5有酗酒史。

主要临床症状及查体：病例1：右上腹不适伴体重减轻1周。病例2：上腹部隐痛伴浓茶样小便3月余，伴皮肤、巩膜黄染1月余。剑突下轻压痛。病例3：右上腹隐痛伴发热2周。病例4：右上腹痛2月，伴发热2周，发现肝占位6天，发病后体重减轻9Kg。病例5：上腹痛1周。右上腹部压痛。

肝功能异常：TBIL58.3μmol/L、DBIL38.8μmol/L，ALT112U/L、AST86U/L，其余病例肝功能无明显异常。除病例5AFP200.6ug/l外，其余肿瘤指标未见明显异常。

相关影像学资料显示：病例1肝右叶一巨大占位性病变，有包膜，增强期可见病灶周围不均匀强化及巨大的供血血管。余肝呈肝硬化变化。病例2肝左外叶一不规则蜂房状低密度区，浸润性生长，边界不清；胆总管和肝内胆管广泛扩张，内见多发铸型结石；增强期病灶表现为实性分隔不均匀延迟强化，中心坏低密度区无明显强化，呈坏死样改变。病例3肝左外叶一外生型肿瘤，边界清楚，无包膜，内部密度不均；肿块动脉期不均匀片状、条状强化，内见斑片状低密度囊变坏死区。病例4肝右叶巨大肿块约14.7cm×14.8cm×15.3cm，呈“快进快出”特点,肝内胆管扩张，肝门区见一肿大淋巴结。病例5肝脏右叶可见2个略低密度肿瘤，分别约5X4cm和3X3cm，动脉期斑点状强化，MRI显示肿瘤呈长T1，长T2信号，增强后肿瘤边缘强化。

术前诊断：病例1：原发性肝癌；慢性乙型病毒性肝炎；肝炎后肝硬化。病例2：肝左叶胆管细胞癌；肝内外胆管结石。病例3：肝左叶恶性肿瘤（肝肉瘤可能性大）；慢性乙型病毒性肝炎。病例4：原发性肝癌；慢性乙型病毒性肝炎；肝炎后肝硬化。病例5：肝右后叶原发性肝癌；慢性乙型病毒性肝炎。

治疗方式中5位患者均进行肝脏肿瘤切除。病例1肝（Ⅵ、Ⅷ段）可见突出肿瘤,实施肝右叶肿瘤根治性切除术。病例2术中见肝左叶体积缩小，呈纤维化样改变，肝左叶、肝右叶边缘和胆总管内可扪及多个结石，探查胆道发现肿物侵犯多处胆管壁，故实施对症性手术。病例3为肝左叶一红色外生型肿瘤，实施肝左叶肿瘤根治性切除术。病例4肝右叶肿瘤，向膈面突出，肝脏增大，表面呈菠萝样改变，胆总管轻度扩张，腹腔淡黄色腹水约200ml，实施肝右叶巨大肿瘤根治性切除术。病例5肝脏表面布满细小结节，质地稍硬；肝右后叶上段和下段各见一个肿瘤，分别约5cm×4cm和3cm×3cm；肝十二指肠韧带内可扪及一个肿大的淋巴结，约2cm×2cm，行肝右叶肿瘤姑息性切除术。

手术标本病理检查结果：病例1肿物12cm×9cm×7cm，病例3肿物18cm×17cm×9cm，病例4肿物18cm×17cm×9cm；光镜下：肿瘤瘤细胞多形性明显，多为梭形或类圆形细胞，胞浆丰富红染；可见较多的巨核、多核瘤细胞，有病理性核分裂象；病例3瘤组织中杂以较多瘤细胞、浆细胞浸润及纤维性细胞和组织细胞样细胞；病例4瘤组织中可见细胞吞噬现象。瘤组织免疫组化表现为：病例1VIM(+)、AAT(+)、Mac387(部分+)、AFP(-)、；病例2VIM(+)、CD68(+)、MAC387(+)、AFP(-