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第十七章耳聋及其防治

第一节耳聋概论;标准的正常人耳，能听到频率为

20~20000HZ，声强为0dB的声音，人类言语频率通常在500~3000Hz之间。;耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearingloss）。在临床上统称为聋病。

;听觉在言语形成中起着接受语声刺激，进行模仿以及监测和校正自身发声的双重作用。

听觉障碍者在不同程度上失去接受声音信号的能力或只能获得畸变的声音信号，也丧失相应的自我监测和自我校正的能力，以至不同程度地阻碍言语功能的建立和完善。;重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，终将成为聋哑。

;;;发病率;据人口调查统计，每l000名新生儿中就有1名先天性聋儿；全球约有7亿人口听力损失在中等程度以上（听阈＞55dB）。

我国有听力言语残疾者达2700万人，其中聋哑人200多万，并以每年3万多的数量在增长。;听力下降者在不同年龄人群中的比例;耳聋给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和沉重负担。如何降低耳聋的发病率和及时发现、早期治疗，成为全社会的共同责任。;耳聋分类;按病变性质和部位分类，可分为;器质性聋可按病变部位分为;功能性聋因无明显器质性变化，又称精神性聋（PsychogeniCdeafness）或癔症性聋（hysteriCaldeafness）。

;其它分类方法;耳聋分级与评残标准;言语频率听阈平均值各国计算方法不完全一致。我国法定为以500Hz、1000Hz、2000Hz三个频率为准，有的国家还将3000Hz或4000Hz列人统计范围。

;耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为五级：;传导性聋;传导性聋;分类;诊断;（1）音叉试验;Weber试验：偏患侧;Schwabach试验：延长;（2）纯音测听;(3)声导纳检查;感音神经性聋;感音神经性聋;病因及临床特征;诊断;纯音测听图;混合性聋;第十五章内耳疾病

第三节突发性聋;定义;;流行病学;;病因;1．感染

①病毒感染：病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是SSNHL最常见的原因。

②脑膜炎。???梅毒④AIDS

2．肿瘤或瘤样病变约10.2％的听神经瘤患者以SSNHL为首发症状。

3．颅脑外伤及窗膜破裂

4．药物中毒

;5．自身免疫反应许多患自身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋。

6．内耳供血障碍因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶，可出现类似迷路炎的症状。

;7．先天性发育异常如大前庭水管综合征可引起感音神经性聋。

8．特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。

9．精神心理因素。;诊断;根据SSNHL的定义，对SSNHL作出诊断并不困难，但应仔细收集SSNHL患者病史和发病情况，并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查，以期找到可能的病因。;治疗;1．病因治疗针对所查到的不同病因，进行相

应的治疗。

2．经验疗法;第四节内耳的自身免疫性疾病;;内耳的自身免疫性疾病可分为两大类：;2．自身免疫性内耳病1979年McCabe首次提出了“自身免疫性感音神经性听力损失”的新概念。以后考虑到这种损害不仅累及耳蜗和听神经，也可波及前庭，故又称为“自身免疫性内耳病”。Veldmann(1991）则称之为“免疫介导的感音神经性听力损失”。;(l)内淋巴囊（endolymphaticsac,ES)：;当内耳受到抗原刺激时，外周的淋巴细胞可以通过“归巢”机制，经螺旋轴静脉及其汇集静脉，通过粘附分子-1的介导，进人ES。此外，ES的淋巴细胞还可以在局部增殖。

所以，ES是内耳处理抗原并产生免疫应答的主要部位，当内耳遭到抗原刺激后，它能聚集必需的淋巴细胞以处理抗原，并能在局部产生抗体。

;(2）内耳特异性抗原的分离和纯化：;临床表现;本病多见于中年女性。;;实验室检查;1.一般项目血沉，免疫球蛋白，补体，CIC,C一反应蛋白（CRP）等。

2.非内耳特异性自身抗体如抗核抗体（ANA)，抗线粒体抗体（AMA)，抗内质网抗体(AERA)，抗层粘素抗体（ALA)，抗内膜抗体（ASA)