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法洛四联症;定义:肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉前壁右移并骑跨于室间隔和右心室壁肥厚。;;;2.肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣发育畸形,可出现单瓣化、二瓣化、三叶畸形等,其中大多数为二叶化畸形,可出现瓣叶交界处融合,或形成中央有小孔的圆笼状,瓣叶可增厚、钙化、赘生物。
3.肺动脉瓣上狭窄:可出现肺动脉瓣上局限性狭窄、主肺动脉发育不良、主肺动脉和(或)分支狭窄、左右肺动脉起始部(或分叉处)狭窄以及肺动脉叶、段分支狭窄等各种类型,少数病例肺动脉缺如;室间隔缺损
嵴下型:膜周部缺损最常见,位于漏斗部室上嵴下方,主动脉瓣瓣下,上缘为圆锥间隔以及临近主动脉右冠瓣和无冠瓣瓣环部位的右室前壁,后下缘为室间隔隔瓣瓣环和窦部室间隔。
干下型:较少见,缺损口较小,位于肺动脉瓣下室上嵴和主动脉根下方,属于圆锥部分或完全缺如,其前缘为肺动脉瓣环。
嵴内型:位于漏斗部间隔,属于漏斗部肌性缺损。;主动脉右移和骑跨
右心室壁肥厚;合并症:最常见并发卵圆孔未闭或(和)11孔型房间隔缺损,F5。其他心内膜垫缺损、动脉导管未闭、右位心、双主动脉弓、无名动脉缺如、主动脉瓣脱垂、主动脉瓣瓣下狭窄、主动脉瓣二叶化畸形、三尖瓣闭锁或严重狭窄、Ebsteins畸形、肺静脉畸形引流和三房心。;;超声心动图改变
M型:1.主动脉波群:右室前壁增厚,右室流出道狭窄,主动脉内径增宽、前壁前移。
2.心室波群:右心增大,右室前壁增厚,主动脉壁前移,从主动脉向二尖瓣波群扫描时,主动脉前壁与室间隔的连续性中断,主动脉骑跨于室间隔之上。
3.肺动脉波群:右室流出道狭窄,可见肺动脉瓣a凹加;2DE:1.左室长轴切面:右心室增大,右室前壁增厚,运动增强,左室内径较小,主动脉内径增宽、前壁前移,并与室间隔的连续性中断,骑跨于室间隔之上,主动脉后壁与二尖瓣前叶仍有连续。
骑跨率为主动脉前壁外缘到室间隔右室面的距离除以主动脉内径。
轻度小于25%,中度25%-50%,重度50%以上。;2.大动脉短轴:主动脉内径增宽,主动脉瓣无异常,右心室增大,右心室壁增厚,右室流出道及主肺动脉狭窄,左右肺动脉狭窄,肺动脉瓣增厚,开放受限。可清晰的显示室间隔缺损口的大小及部位。
3.左心室短轴:右心室增大,右心室壁增厚,左室相对较小。
4.心尖四腔观及五腔切面:右侧心室占优势,主动脉增宽,与室间隔连续性中断,主动脉骑跨与室间隔之上。;5.剑下主动脉、肺动脉长轴:可显示上下腔静脉、右心房、三尖瓣、右室流出道,漏斗间隔及主动脉肺动脉长轴。
6.剑下右室流出道
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