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干燥综合征(SS)
什么是干燥综合征?
干燥综合征(SjogrenSyndrome简称
SS)
是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)
受累的慢性炎症性自身免疫病。
常见症状有眼千、口干、无汗、大便干等
也可以累及全身多个系统。
早在1933年,HenrikSjogren对本病有较
详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为
干燥综合征。
谁会得SS?
本病90%为女性,发病年龄在30~40岁。
干燥综合征的人群发病率高达04-0.7%
在老年人中可以达34%,而以中老年女性为多
见
本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境
紊乱,引起严重后果。
多发于女性!
什么引起了SS?
遗传因素:遗传仅为病因之一,尚
需其他因素参与方能造成发病。
感染因素:可能和病毒感染有关
性激素:干燥综合征患者体内雌激z
素水平升高
原发性SS与继发性SS
☆原发性干燥综合征
除具有SS的一股表现如口干眼干外,又具有其它结
缔组织病的一些表现,如关节痛、皮疹、淋巴结肿
以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
继发性干燥综合征
是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类
风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎
硬皮病等基础上出现了千燥综合征。
★据不完佥疣计,几乎所有的自身免疫病可
出现继发SS,但最为常见的是类风湿关节炎
S有那些不舒服?
浅表外分泌腺体受损引
起的症状
1、干燥性角膜结膜炎:
由于泪腺分泌功能下降,出
现眼干涩、“砂粒感”、烧灼
幕状感。內眦黏稠分泌物
光,眼睑沉重,结膜
膜炎,视力下降,严重者欲哭
无泪
SS有那些不舒服?
2、口干燥症
①口干是因唾液减少所致,轻者仅进食固体食物时需用
水送下,严重者频频喝水,但与糖尿病及尿崩症的口
渴多饮不同,本病是频频少量喝水,或仅喜欢含漱。
②猖獗龋:牙齿呈粉末状或小块破碎,无法修补,发黑
最终只留下残根称猖獗龋,是口干燥症的特点之
与唾液减少明显相关,出现于50%以上患者
③舌:舌面干、舌质红
④唾液腺炎:腮腺、颌下腺反复肿大,伴痛、压痛、发
热,最后50%最后遗留有腺体永久性肿大
SS有那些不舒服
其他外分泌腺受累症状
阴道分泌减少
消化道腺体受累可影响消化功能
肝脏常累及
SS有那些不舒服?
内脏外分泌腺损害
呼吸系统
60%~70%有肺功能异常。40%患者X线有
肺间质病变。鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂
咽喉干燥,不愿意发声;液粘稠,可有气管
炎、间质性肺炎、肺不张等
2.肝胆
25%患者有肝损害,表现为肝大,少数脾也2
大,GPT(丙氨酸氨基转移酶)升高
SS有那些不舒服?
3、胰腺--胰腺外分泌功能低下
4、消化道:胃镜检查发现63%~70%患者具有菱
缩性胃。36%患者胃酸低下,14%无胃酸。吞
咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰
腺炎及肝脾肿大。
5、肾脏表现:肾损害占50%,多为临床型或亚临
床型的I型肾小管性酸中毒。
6、神经系统:中枢神经受累者占到25%,周围神
经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失
语、偏瘫、截瘫、共济失调等
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