古兰芭蕾综合征GBS谱系疾病【35页】.pptxVIP

吉兰-巴雷综合征（GBS）谱系疾病诊疗进展

目录流行病与病因学1GBS谱系疾病分型2诊断与鉴别诊断3治疗4问题与展望5

GBS概述具有高度异质性的急性自身免疫性神经疾病急性四肢迟缓性肌无力反射降低或消失脑脊液蛋白细胞分离GBS经典型GBS变异型性质特点分类

流行病与病因学1

b病原体感染空肠弯曲菌（1/3）、巨细胞病毒（CMV）、非洲淋巴细胞瘤病毒（EBV）、肺炎支原体、乙型肝炎病毒等病因发病率分布成人：0.81-1.18/10万人GBS肿瘤其它疫苗接种、手术、器官移植等儿童：0.34-1.34/10万人北美、欧洲：急性炎症性脱髓鞘性多发神经病AIDP亚洲：急性运动轴索性神经病AMAN

GBS发病机制分子模拟学说：病原体表面的脂寡糖与周围神经表面的神经节苷脂分子结构类似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细胞和自身抗体。基因多态性与疾病相关性：GBS发生风险与FCRL3基因、TNFA308G/A基因多态性有关，部分基因例如MBL2基因（编码甘露醇结合蛋白c的一种基因）与GBS的严重程度和结局有一定关系。

空肠弯曲菌介导引发GBS的可能致病机理

GBS谱系疾病分型2

罕见亚型GBS变异型GBS经典型AMANAIDP急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病急性运动轴索性神经病MFS颈-咽-臂ASNBBEAMSANMillerFisher综合征Bickerstaff脑干脑炎急性感觉神经病多颅神经炎急性运动感觉轴索性神经病PCNBFP双侧面部瘫痪型颈-咽-臂型GBS谱系急性泛自主神经病急性全自主神经功能不全

表现：周围神经根、神经干急性水肿；多灶性、节段性髓鞘脱失，血管周围神经束内淋巴细胞和巨噬细胞浸润，严重者除节段性脱髓鞘外，还伴有轴索变性。表现：轴索变性坏死为突出表现，髓鞘病变相对较轻。表现：四肢弛缓性、对称性、上行性麻痹，伴后组颅神经受累和呼吸肌受累，多伴有脑脊液蛋白细胞分离及神经电生理改变。AIDPGBS经典型AMAN临床表现：急性对称性迟缓性肌无力，病程发展单相性。首发症状：肢端运动障碍伴轻度感觉异常，并逐渐呈对称性、上升性发展。

MFSGBS变异型BBEAMSAN颈-咽-臂ＡＳＮ表现：眼外肌麻痹、共济失调、反射消失或者降低。（研究最多）表现：眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍、长期感觉障碍等（分类不一致）表现：运动障碍类似AMAN型，感觉功能受累。表现：感觉神经受累，眼外肌、面肌不受累，广泛对称性肢体麻木疼痛。表现：急性口咽肌、颈部、肩部肌肉无力、少数出现类肉毒素样表现。急性泛自主神经病表现：交感和副交感神经节前及节后自主神经功能障碍。窦性心动过速/缓、心律不齐、体位性低血压、神经性肺水肿、出汗等。

罕见亚型ＰＣＮＢＦＰ表现：眼肌和咽喉肌无力、多数患者血清抗GQ1b抗体检测阳性。表现：快速进展性双侧面部无力、一般无抗神经节苷脂IgG抗体。注：上述两种亚型生化检查无GBS谱系特点，但临床表现符合。

诊断与鉴别诊断3

①电生理检查神经生理检查包括运动以及感觉神经传导测试，F波，采用自近端向远端分段刺激，分段记录各段，其中近端神经节段Erb点刺激有很高的预测价值。肌电图测定拇短展肌、小指外展肌、三角肌、股四头肌、胫前肌、腓肠肌等肌肉。注：部分患者初期检查正常，后期AIDP与AMAN表现出不同程度异常，因此有必要重复检查。②脑脊液检查脑脊液蛋白含量升高同时伴有白细胞计数10×10^6/L，称为蛋白细胞分离（GBS诊断标志）。有半数患者发病一周内检查正常。③血清免疫学检查抗神经节苷脂抗体IgGIgG抗体对诊断有明确意义IgM可长期存在，对GBS谱系诊断不具有特异性，作用局限注：特异性抗体与亚型具有特殊对应关系可用于作为进一步诊断某些特定亚型的依据。诊断方法

神经节苷脂的常见部位及临床相关性

诊断标准AsburyBrightonVandenBerg国内1978年提出最早的诊断标准，1990年修订完善。此后的诊断标准大多以此标准作为基础。2014年总结经典型GBS诊断标准，以Asbury的标准为基础，加入AMAN和AIDP的特点，提出分型并不是诊断所必需的。2011年提出将诊断需要的指标按照诊断的确定程度分为4级。由于其高度依赖诊断资料的完整性，实践较难，因此未得到广泛应用。2010年《中国吉兰巴雷综合征诊治指南》中诊断标准明确提出GBS谱系疾病中某些分型详尽的临床表现，纳入了各个亚型的诊断标准。

GBS的Brighton诊断标准1表示证据级别最高，4表示证据级别最低

AMAN参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。AIDP(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配