干燥综合征3(“患者”相关)共49张【49页】.pptxVIP

干燥综合征3(“患者”相关)共49张【49页】.pptx

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干燥综合征;概述;流行病学;发病机理;病理;外分泌腺生理与功能-唾液腺;外分泌腺生理与功能-唾液腺;;外分泌腺是表达情感的器官;消化系统腺体组织;呼吸系统腺体组织;临床表现;;临床表现-口干燥症;临床表现-眼干燥症;临床表现-其他外分泌腺表现;临床表现-其他器官表现;实验室检查;检查;其他

;诊断;;治疗;pSS的治疗包括3个层次;口干燥症;刺激外分泌腺体的分泌功能

本病分原发性干燥综合症(primarySjogren’sSyndrome,pSS)和继发性干燥综合症(secondarySjogren’sSyndrome,sSS)。

减轻口干较为困难,人工涎液的效果很不理想;

黏度不同,有的含有透明质酸。

有报道利妥昔单抗(rituximab,美罗华,抗CD20单克隆抗体)它对pSS常规治疗效果不佳的患者,且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。

正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。

消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。

外分泌腺炎症反应:受累腺体增大,如腮腺肿大。

内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;

小肠腺体:分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。

1,平时口舌发粘,讲话时需频频饮水;

利妥昔单抗能否最终改变Ss病程,消除pSS外分泌腺体中的异常免疫反应,还需要更长时间、更大样本的观察。

临床表现-其他外分泌腺表现

用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。

人工泪液,有多种非处方制剂。

胰腺:外分泌主要成分是胰液,内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。;肌肉、关节痛;刺激外分泌腺体的分泌功能;免疫抑制和免疫调节治疗;糖皮质激素;羟氯喹;免疫抑制剂;大剂量免疫球蛋白;高兴-------------露齿大笑

用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。

涎腺核素检查(+):即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;

尚无可以根治疾病的方法。

清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。

舌病变:舌面干,有皲裂,舌乳头萎缩,舌面暗红光滑壮。

杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障;

抗SSA/SSB抗体阳性率0.

类风湿因子:约见于70%-80%的患者,且滴度???高常伴有高球蛋白血症.

猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。

神经经系统:累及神经系统的发生率约为5%。

4g/kg/d,连用3-5d,需要时可以重复使用。

目前常用的药物有毛果芸香碱(匹罗卡品)和cevimeline(目前尚无中文名称)。

毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物,可刺激胆碱能受体,对M3受体作用较强。

外分泌腺是表达情感的器官;抗焦虑;个人体会;预后;;;;;;;

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