巨幼细胞性贫血(共26张PPT)【26页】.pptxVIP

巨幼细胞性贫血课件;一、概念：

巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起的一类贫血。

婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。

;二、病因;（一）维生素B12缺乏的原因;2、及时添加辅食、饮食均衡

（4）叶酸测定，血清叶酸6.

VitB12缺乏症与神经系统疾病；

具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血；

甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘

人乳、牛乳足够，羊乳不足

5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。

大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。

震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。

部分有效：经过治疗后患者的症状明显改善；

骨髓巨幼RBC可转正常。

震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。

（7）血清内因子阻断抗体阳性

VitB1274pmol/L

血红蛋白可上升30g/L；;三、发病机制：

2、发病机制：

;;四、临床表现：

1、一般表现:

以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。

2、贫血表现:

睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。

3、消化系统症状:

厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。;舌面光滑;四、临床表现：

4、精神神经症状:

VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：

烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。

VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:

震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。;五、实验室检查：

1、血象：

大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。

严重时白细胞、血小板会全血细胞少。

;五、实验室检查：

2、骨髓象：

增生性贫血。

幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。

粒系、???核系巨幼变。

;;巨杆状核粒细胞核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松

;五、实验室检查：

3、叶酸、B12的测定：

VitB1274pmol/L

叶酸6.81nmol/L;六、诊断和鉴别诊断;

（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）100fl，多数红细胞为大椭圆形

（2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多

（3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变

（4）叶酸测定，血清叶酸6.81nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L；

（5）血清维生素B12测定74~103pmol/L，红细胞叶酸测定227nmol/L；

（6）血清维生素B12测定29.6pmol/L

（7）血清内因子阻断抗体阳性

（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验，24小时维生素B12排出量10%。;;鉴别：;七、治疗原则：

（一）、一般治疗：

注意营养、辅食；

防治感染；

震颤明显可鼻饲对症。

（二）、病因治疗：

;（三）VitB12和叶酸治疗:

1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：

肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周

单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。

;;

2.叶酸缺乏为主者:;叶酸治疗后反应：

1-2天后食欲好转，

骨髓巨幼RBC可转正常。

2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，

2-6周RBC、HB恢复正常。

;疗效标准：;预防

1、改善乳母营养

2、及时添加辅食、饮食均衡

3、及时治疗肠道疾病

4、合理应用抗叶酸代谢药物