临床腹部增强磁共振检查表现、结论、肝内胆管错构瘤超声表现及鉴别诊断.doc

临床腹部增强磁共振检查表现、结论、肝内胆管错构瘤超声表现及鉴别诊断

MRI主要检查所见

肝脏形态规则，边缘光滑。各肝叶比例正常，肝内胆管及胆总管未见扩张。肝脏实质内见弥漫分布大小不一的类圆形张力不足的囊性灶（信号欠均匀，呈T1低信号、T2高信号，DWI上无明显弥散受限，增强延迟期可见结节状强化灶或边缘强化），囊性灶与肝内胆管无沟通，大部分囊性灶的直径小于5mm，最大者位于肝右叶膈顶部，直径约12mm。

MRI主要检查结论

肝脏实质内见弥漫分布大小不一的类圆形张力不足的囊性灶，结合肝脏超声所见，考虑多发性胆管错构瘤(vonMeyenburg综合征)，请结合临床及定期随访。

肝内胆管错构瘤（Biliaryhamartomas）又称胆管微小错构瘤，于1918年由VonMeyeburg首先描述，故又称VonMeyenburgComplexes综合征（VMC）。

肝内胆管错构瘤起源于内胚层。多发于肝内的毛细血管胆管和肝管之间，或胆管的分支部。该病还可与其他胆管畸形伴发，如Carolis病、先天性肝纤维化或常染色体显性遗传性多囊肾等。此患者否认有多囊肾多囊肝家族遗传史。VMC在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不相交通的迷路样管道，以后上皮细胞不断分泌以及周围组织漏出液滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐发展为球形囊肿。

临床表现：胆管错构瘤多无明显临床症状，实验室检查无特异性，部分患者可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP和CEA一般正常。

该病多为偶然发现，诊断金标准为MRI及病理。

肝内胆管错构瘤超声表现

肝内弥漫多发微小囊性病变，直径多数1.5cm，囊壁较厚，形态不规则。

部分由于囊性病变过小，超声难以显示其内的无回声，仅能显示囊壁的界面，故表现为多发高回声小结节。部分表现为肝内多发点状强回声伴彗星尾征。

小囊性病变源自发育异常的胆管，由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此可表现为小灶状低回声或高回声区后方伴彗星尾征。

肝内散在多发小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象。

鉴别诊断

弥漫性肝病：如肝硬化。胆管错构瘤在声像图上显示为肝实质弥漫性回声不均，常常被误认为肝硬化等弥漫性肝病表现，但胆管错构瘤的肝脏包膜光滑，下缘角不钝，且常伴有不规则的小囊和彗星尾征的特点有助于鉴别。

肝囊肿：单纯性肝囊肿呈圆形或类圆形无回声区，囊壁薄而光滑，后方回声增强，而胆管错构瘤病灶形态不规则，多数病灶边缘不清晰，为多发的不规则厚壁小囊性病变，其边缘不如肝囊肿锐利、光滑、清晰。

多囊肝：最常发生于多囊肾患者。在多囊肾患者中，肝囊肿的发病率随年龄的增加而增加，年龄小于30岁时约为10%，年龄大于60岁时则超过50%。多囊肝是一种先天性遗传性疾病，多伴有肾脏、胰腺及脾脏等多囊性疾病。常见表现为肝内大大小小多发无回声区，呈蜂窝状改变。

Carolis病：先天性肝内胆管囊状扩张症（Carolis病）该病为节段性肝内胆管囊状扩张，显示为肝区内大小不等的圆形或梭形无回声区，通过超声或磁共振胆胰管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)偶然发现的，检查显示急性胆管炎或肝脏检查结果升高的患者肝内近端大胆管呈囊性扩张，而胆总管正常。Caroli综合征的诊断依据是合并门静脉高压，表现为食管和/或胃静脉曲张、门静脉高压出血和/或影像学检查示门体分流。与胆管错构瘤的鉴别点有：（1）扩张的肝内胆管呈囊状或柱状，追踪扫查可见无回声区互相沟通；（2）无回声区与肝外胆管交通，且常伴有胆总管的梭形扩张。