共济失调冯涛(共79张PPT)【79页】.pptx

共济失调的诊断和鉴别诊断;;;【病因和机理】;;;;;;【检查方法】;2以不同的方向和不同速度进行。

轮替动作－快速重复地动作

凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。

行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。

小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。

Theinheritedcerebellarataxiascanbedividedintofourgroups,dependingonhowtheyareinherited.

可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。

小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。

凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。

闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。

Itmayberelevanttoexcludemultiplesclerosis,posteriorfossatumours,alcoholiccerebellarataxiaorataxiaasanon-metastaticmanifestationofmalignancy.

以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。

无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。

临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。

延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。;;;指鼻试验;鼻－指－鼻试验;过指试验;;跟－膝－胫试验;轮替动作－快速重复地动作;反跳试验;无撑坐起试验;共济失调步态;【临床表现】;1.感觉性共济失调:;1.感觉性共济失调:;;（一）周围神经病变;;（二）后根病变;;（三）后束病变;;（四）脑干病变;（五）丘脑病变;;（六）顶叶病变;2.小脑性共济失调:;;;（一）小脑蚓部病变;;;;（二）小脑半球病变;;;;（三）全小脑病变;;（四）小脑桥脑角病变;（五）脑干病变;大脑病变导致的共济失调;;;;3.前庭性共济失调:;;（一）周围性前庭病变;;;;;（二）中枢性前庭损害;;FRIEDREICH’SATAXIA:

;CLINICALPRESENTATION;ThefollowingdiagnosticcriteriaarethoseofHardingetal.(Brain1989104:589-620);;DIAGNOSIS;;CEREBELLARATAXIA:

;小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，

FRIEDREICH’SATAXIA:

伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症??等其他脑发育不全的表现。

共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。

以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。

并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，

肌肉之间这种协调配合称为共济运动。

其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。

1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖

并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

Seeninmorethantwothirdsofpatients:

小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。

可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。;CLINICALPRESENTATION;;;DIAGNOSISANDINVESTIGATIONS;;;Theinheritedcerebellarataxias