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第五章免疫性疾病

复习要点

一、小儿免疫系统特点

（一）特异性细胞免疫（T细胞免疫）

1.胸腺是T细胞发育的场所，出生时发育旺盛，可在X线胸片前上纵隔部位显影，

直到3～4岁胸腺X线影消失，青春期后胸腺开始萎缩。

2．T淋巴细胞及其亚群与成人和年长儿比较，CD3+T细胞（总T细胞）百分比较低，

但绝对计数仍较高。脐血CD4+／CD8+细胞比率为3．5～4：1，于新生儿末期即降至正常

儿童水平（1.5~2：1）。CD4+T细胞按其功能分为Ⅰ型辅助性T细胞（Th1）和Ⅱ型辅助性

T细胞（Th2）。Th1诱导细胞毒性T细胞（CTL）和自然杀伤（NK）细胞功能。Th2辅助B

淋巴细胞合成分泌兔疫球蛋白（Ig）。新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足，尤以Th1

为甚。小于胎龄儿和早产儿的T细胞功能更差。

3．细胞因子在免疫应答过程中Th1产生白细胞介素（IL）-2，干扰素-γ（IFN-γ）

和肿瘤坏死因子-α（TNFa），Th2产生IL-4，IL-5，IL-6和IL-13。Th1类和Th2类细胞因

子相互制约，起着重要的调节作用，决定免疫反应的类型和强弱。新生儿时期IFN-γ产生

仅为成人的1／10左右，IL-4的产量也很低。

4．细胞表面蛋白T细胞表面蛋白和粘附分子在免疫反应中必不可缺，新生儿T细胞表

面CD40配体和CD28表达均差，使兔疫反应无力。新生儿期T细胞功能低下是暂时性的，

随着出生后反复抗原物质（如细菌、病毒、变应原等）的刺激，上述功能均逐渐达到成人水

平。

（二）特异性体液免疫（B细胞免疫）

1．外周淋巴组织足月新生儿于腹股沟部已能扪到浅在淋巴结，2岁后扁桃体增大，

6~7岁达顶峰。12~13岁外周淋巴结发育最为旺盛。

2．新生儿淋巴细胞发育已完善由于缺乏Th2的有力辅助和有效抗原刺激，产生Ig

能力差。

3．IgG能通过胎盘，脐血IgG等于或稍高于母体水平，早产儿血清IgG低于母体

水平。生后4月左右来自母体的IgG几乎完全消失，而新生儿自身产生IgG能力尚不足，

从而血清IgG水平最低。随抗原刺激和Th2功能完善，由新生儿B细胞自身产生的IgG逐

渐形成，至8~10岁时达成人水平的80％。IgG由4个亚类组成：IgG1、IgG2、IgG3和IgG

4。针对多糖抗原（如肺炎球菌、流感杆茵和脑膜炎球菌荚膜多糖）的抗体主要属IgG2。2

岁前幼儿由于缺少Th2辅助，IgG2发育不完善，故在此时期易罹患这类细菌感染。

4．IgM不能通过胎盘，若脐血IgM＞0．2～0．3g/L，提示有宫内感染的可能性，应

进一步测定特异性IgM抗体。IgM发育较IgG为快，于6～8岁时已达成人水平。

5．IgA不能通过胎盘，自身IgA的发育较迟后，于12岁时才达成人的80％。出生后

2~3周眼泪和唾液中可检出分泌型IgA，具有局部免疫效应。母奶中分泌型IgA含量较高，

有益于肠道免疫（包括抗感染和抗过敏反应）。

（三）非特异性免疫

1．吞噬细胞和中性粒细胞的趋化吞噬和杀菌功能已趋成熟，其功能呈暂时性低下与分

娩过程缺氧。缺乏补体等趋化因子有关。巨噬细胞产生IL-12和IL-10的能力明显低下。IL-12

能促进T细胞向Th1方向转化，而IL-10则抑制巨噬细胞自身分泌IL-12。

2．补体系统足月新生儿血清补体浓度约为成人的60%，生后6～12月才达成人水平。

一般而言，上述免疫学特点致使婴幼儿易于发生各类感染，但6个月前的婴儿由于存在

母体抗体，而很少发生麻疹等传染性疾病。此外，此时的炎症反应也不如成人强烈。

二、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（PID）是免疫细胞或免疫分子先天性或遗传性障碍所致的相应的

兔疫功能缺陷。

（一）共同临床表现主要是反复感染，其次为易发生自身免疫性疾病和肿瘤。

1．感染