心肌病分型的历史与现状.ppt

*左室致密化不全

NoncompactionofVentricularMyocardium,NVM*以往诊为DCM*诊断：前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容年轻患者有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症状既往无心脏病应常规查UCG,包括直系亲属的筛查***随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满足现代心脏病学要求。*心肌病分型的现代观点*2006年美国心脏协会（AHA）

关于现代心肌病定义和分类定义：一组临床表现为多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。*心肌病分型的历史与现状**心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表现繁多的疾病。*由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌病的定义和分型一直争议不断。*近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。*心肌病分型演变历史*1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的概念，并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括：（1）充血型；（2）肥厚型，又分为梗阻性和非梗阻性；（3）限制（闭塞）型心肌病。*1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会（WHO∕ISFC）工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。心肌病被定义为“原因不明的心肌疾病”。*1980年WHO∕ISFC工作组关于心肌病的分型（1）扩张型心肌病（2）肥厚型心肌病（3）限制型心肌病（4）特异性心肌病*1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会（WHO∕ISFC）工作组对心肌病重新定义和分类。将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性。*分类

1995年WHO/ISFC

原发性心肌病：（1）扩张型心肌病（DCM）（2）肥厚型心肌病（HCM）（3）限制型心肌病（RCM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)（5）未定型心肌病(UCM)继发性心肌病又称特异性心肌病*继发性心肌病的分类

（1）缺血性心肌病（2）代谢性心肌病（3）炎症性心肌病（4）围产期心肌病（5）过敏性及中毒性心肌病（6）其他*扩张型心肌病

Dilatedcardiomyopathy*特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。*细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。病理***血栓二维超声（心尖四腔观）*心脏彩超：一大二小三薄四弱一大心室腔大二小瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄心室壁相对较薄四弱心室壁动度弱*肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopthy**主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。*肥厚性心肌病左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比≥1.3*心肌细胞异常肥大、变短、形态各异肌原纤维斜向、横向或多向走行肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列间质纤维化心肌内血管内径缩小，管壁增厚***限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy*限制性心肌病单侧或双侧心室充盈受限制。心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄，亦称为心内膜心肌纤维化。*致心律失常性右室心肌病Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy**右室心肌被纤维及脂肪组织所置换*心律失常及猝死常见*右室扩张,右心功能下降或衰竭*常家族性发病*多为常染色体显性遗传*心电图：LBBB型室速、室早为主。心脏影像学