重症肌无力患者的护理.ppt

关于重症肌无力患者的护理疾病相关知识定义:重症肌无力(MG)是一种神经～肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经～肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。第2页,共29页，星期六，2024年，5月病因:临床研究发现70%的重症肌无力患者有胸腺肥大,即使胸腺大小正常者亦有发生中心增多,约10%～15%的患者合并胸腺瘤。4%以上的患者有家族史;诱因多为感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠等。第3页,共29页，星期六，2024年，5月疾病相关知识重症肌无力病理示意图重症肌无力在医学上有“不死的癌症”之称第4页,共29页，星期六，2024年，5月重症肌无力的发病特点：1、本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多，多伴胸腺瘤。2、受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。第5页,共29页，星期六，2024年，5月Ⅰ型：单纯眼肌型20%，眼外肌受累。表现为眼睑下垂，复视。对药物治疗敏感性差，但预后好。Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年至十年发展而来。治疗反应差，预后差。Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型第6页,共29页，星期六，2024年，5月少年型8%：以单纯眼肌型多见先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型1%：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈⑵儿童型第7页,共29页，星期六，2024年，5月临床表现本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现：眼外肌麻痹为首发症状，表现为非对称性眼睑下垂、复视、斜视。表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气。咽喉肌受累是吞咽困难，饮水呛咳，构音不清。颈肌和四肢近端肌群受累，表现为屈颈抬头无力，四肢乏力。第8页,共29页，星期六，2024年，5月临床表现重症肌无力危象急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。约10%的重症肌无力患者出现危象。发生危象后需及时抢救病人，否则危及生命。第9页,共29页，星期六，2024年，5月辅助检查血，尿，脑脊液检查重复神经电刺激单纤维肌电图乙酰胆碱抗体滴度检查胸腺CT,MRI检查其他检测如，T3，T4检查等。第10页,共29页，星期六，2024年，5月治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除可缓解80%-90%3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白第11页,共29页，星期六，2024年，5月MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。MG危象的处理第12页,共29页，星期六，2024年，5月MG危象的分类肌无力危象：由于胆碱能不足引发的危象，最常见胆碱能危象：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象：由于抗胆碱药失敏引发的危象第13页,共29页，星期六，2024年，5月MG危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。

第14页,共29页，星期六，2024年，5月病例患者张彩利，女，49岁，主诉“双侧眼睑下垂6月，加重6天。”于2016年3月4日以“重症肌无力”收住。入院查体：T：36.2C.，P：80次/分，R19次/分，BP：130/80mmHg,神志清，言语流利，对答切题，无时间，地点，人物定向力障碍，双侧眼睑上提功能差，以左侧为著，双侧眼睑闭合力正常，双侧眼球上视差，下视功能差，无眼球震颤，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，双侧额纹及鼻唇沟对称，张口完全，伸舌居