特发性血小板减少性紫癜【优秀完整版】.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜;

概念;ITP国际工作组报告——ITP命名;ITP国际工作组报告——ITP病因分类;

流行病学;主要内容;体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）

“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”

plt≥50×109/L

口腔科检查：≥10×109/L

将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类

出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克

糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％

常用泼尼松1mg/kg·d

男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高

重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

环孢素A硫唑嘌呤达那唑

免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP);临床表现;内脏出血：

呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等

颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因

其他：

乏力：

出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克

;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊断和鉴别诊断;ITP国内专家共识

ITP的分型;ITP国内专家共识（修订）ITP的分型;鉴别诊断：

本病的确诊需排除继发性血小板减少症:

再生障碍性贫血

脾功能亢进

MDS

白血病

SLE

药物性免疫性血小板减少等

;治疗原则;治疗;糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％

作用机制：

减少自身抗体、减轻抗原抗体反应

抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏

改善毛细血管通透性

刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放;皮质激素：

剂量与用法：

常用泼尼松1mg/kg·d

血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以5～10mg/d维持治疗3～6个月

地塞米松40mg/次，共4天;静脉输注丙种球蛋白：

适应症：

ITP急症处理

不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前

合并妊娠、分娩前

作用机制

Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节

用法用量：／kg，4～5d;脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50%

适应证

正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月

糖皮质激素维持量需大于30mg/d

有糖皮质激素使用禁忌证

禁忌证

年龄小于2岁

妊??期

因其他疾病不能耐受手术;巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：

药物性免疫性血小板减少等

③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。

在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。

ITP国际工作组报告——ITP病因分类

脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50%

与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量

常用泼尼松1mg/kg·d

糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％

体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因

治疗首次诊断一线治疗

新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。

脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50%

鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见;药物治疗

CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）

TPO和TPO受体激动剂:AMG531;eltrombopag

长春碱类

环孢素A硫唑嘌呤达那唑

;急症的处理：

适应症：

血小板低于20×109／L者

出血严重，广泛者

疑有或已发生颅内出血者

近期将实施手术或分娩者