边缘性脑炎课件课件.ppt

治疗一旦于血清或脑脊液中检测到相关抗体，应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗；一线免疫疗法：糖皮质激素类药物、静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）、血浆置换或联合免疫疗法；60%~80%的抗AMPAR、GABABR或LGI1抗体阳性患者对这些治疗有反应。IraniSR,MichellAW,LangB,PettingillP,WatersP,JohnsonMR,SchottJM,ArmstrongRJ,SZagamiA,BleaselA,SomervilleER,SmithSM,VincentA.FaciobrachialdystonicseizuresprecedeLgi1antibodylimbicencephalitis.AnnNeurol,2011,69:892?900.第32页,共39页，星期六，2024年，5月血清和(或)脑脊液抗Caspr2抗体阳性患者对免疫治疗反应可能较差，这些患者尚需进行更强的免疫治疗。抗NMDAR脑炎患者，对免疫治疗的反应取决于是否合并肿瘤，合并肿瘤的患者对一线治疗的反应明显优于不合并肿瘤者；未合并肿瘤的患者需采取二线免疫疗法，利妥昔单抗、环磷酰胺或二者联合应用。DalmauJ,LancasterE,Martinez?HernandezE,RosenfeldMR,Balice?GordonR.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti?NMDARencephalitis.LancetNeurol,2011,10:63?74.第33页,共39页，星期六，2024年，5月治疗持续时间取决于患者对治疗的反应和临床医师的判断，对于一些存在复发趋势的脑炎，例如未合并肿瘤的抗NMDAR脑炎、抗Caspr2相关性脑炎或抗AMPAR脑炎患者，则应考虑采用硫唑嘌呤或麦考酚酸酯进行长期免疫抑制治疗。第34页,共39页，星期六，2024年，5月第35页,共39页，星期六，2024年，5月第36页,共39页，星期六，2024年，5月预后与复发抗NMDAR脑炎患者病死率低于10%，主要死亡原因为呼吸循环衰竭和颅内感染。抗NMDAR脑炎患者住院时间一般较长，平均为3个月，随后尚需数月的身体或认知功能康复。抗NMDAR脑炎患者两年内复发率约为13%，且有59%的患者症状轻于初次发病。复发主要发生于不合并肿瘤、免疫冲击疗法减量期或之前接受不规范免疫治疗的患者。第37页,共39页，星期六，2024年，5月抗LGI1、AMPAR或GABABR脑炎患者住院时间通常较短，对药物治疗反应也较好，但长期预后不一定最佳。血清和(或)脑脊液抗AMPAR和Caspr2抗体呈阳性反应的患者也易复发，而血清和（或）脑脊液抗LGI1抗体阳性患者复发率约为18%。LaiM,HuijbersMG,LancasterE,GrausF,BatallerL,Balice?GordonR,CowellJK,DalmauJ.InvestigationofLGI1astheantigeninlimbicencephalitispreviouslyattributedtopotassiumchannels:acaseseries.LancetNeurol,2010,9:776?785.第38页,共39页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第39页,共39页，星期六，2024年，5月**关于边缘性脑炎课件边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。第2页,共39页，星期六，2024年，5月第3页,共39页，星期六，2024年，5月1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”概念，指累及边缘系统的CNS炎性疾病，亚急性起病，以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主要表现，伴有肺癌并排除脑转移；尸检神经病理显示“炎性反应和变性改变主要位于边缘系统白质的颞部”。认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplasticlimbicencephalitis，PLE)。第4页,共39页，星期六，2024年，5月2001年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(VGKC)抗体，大多数患者并未